由于本病在臨床上非常少見、癥狀不典型,病程進展緩慢,腫瘤外觀常似良性病變,病理上常因其結構特殊而不能準確定性,因此常常導致誤診誤治。當遇到有上述臨床表現時,應進一步檢查腫塊是否位于胰腺、且為囊性,常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學檢查對確診有幫助。