腎病理所見因病程早晚而不一。妊16~32周的胎腎發育近于正常，僅于皮髓交界處偶見擴張的腎小管，但腎小球上皮于電鏡下可見足突消失。生后第1個月，光鏡下有輕到中度系膜細胞增多，皮質深部可見擴張的腎小管。生后3~8個月出現本病的特征性改變，即顯著的腎小管擴張，內徑甚至達0.5mm。故既往文獻稱本癥為“小囊性腎臟病”（microcystic kidney disease），但現多擯棄此名，因本癥之蛋白尿初為腎小球源性，且早于小管的改變；目前認為腎小管的改變是獲得性者，是由于持續大量蛋白尿和（或）小管內尿流受阻，致尚未完全成熟的腎單位發生小管的囊性改變。多數腎小球有系膜細胞中度增多，并逐漸出現一些退行性改變，即腎小球毛細血管袢收縮、腎小囊壁纖維性增厚，以及腎小球硬化，間質纖維性和散在的淋巴細胞聚集。最終呈終末期腎改變（ESRD）。免疫熒光檢查無免疫沉積。