關于獲得性纖維蛋白原缺乏癥的分類介紹

　　本病較遺傳性纖 維蛋白原缺乏癥明顯多見。按發病原理可分為三類：

　　（一）各種嚴重的肝病如重癥肝炎、肝硬化、急性或亞急性肝壞死，血漿中纖維蛋白原可極度減少。各種梗阻性黃疸如合并肝實質改變時也可有不同程度的纖維蛋白原缺乏。晚期癌腫的纖維蛋白原減少癥，受全身惡病質的影響，與蛋白質合成障礙有關。

　　（二）嚴重的纖維蛋白原缺乏，主要見于彌散性血管內凝血，由于纖維蛋白原大量消耗及繼發性纖維蛋白原溶解共同作用所致（參見"彌散性血管內凝血"）。

　　（三）體內含有纖維蛋白溶酶原。組織和血管內皮細胞中含有活化素，可使纖維蛋白溶酶原激活成纖維蛋白溶酶，具有活性蛋白水解酶的作用，可分解纖維蛋白原及凝血因子。正常人體內血循環中含有極少量活化素，且活性低，因此不會激活大量纖維蛋白溶酶等。一旦血中形成較多纖維蛋白溶酶，立即會被抗纖維蛋白溶酶中和。但是，當體內活化素大量增多或纖溶系統抑制物減少，在血中出現非纖溶酶性蛋白分解酶，結果產生纖維蛋白原的過度溶解，稱為原發性纖維蛋白原溶解癥。常見于心、肺、前列腺、子宮及胰腺等器官的晚期癌腫或廣泛手術，這些組織內含有較多的活化素，可以激活纖維蛋白溶酶原。當體外循環，低溫麻醉或重癥肝病時，活化素清除能力減弱，也有利于原發性纖溶的發生。白血病、淋巴瘤、真紅、轉移性癌等患者血液中，可出現非纖溶酶性蛋白質分解酶。彌散性血管內凝血所致的繼發性纖維蛋白溶解，其發生率較原發性纖維蛋白溶解多，兩者臨床表現和實驗檢查有所類似，但治療方法不同，應仔細鑒別。纖維蛋白溶解也可為局限性，如前列腺切除后，由于傷口暴露于尿激酶，滲血增加，傷口愈合延緩。