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  • 發布時間:2023-03-08 12:11 原文鏈接: 關于獲得性血管性血友病的簡介

      獲得性血管性血友病,是指無自幼出血和家族性出血病史,但由于各種獲得性因素如產生vWF自身抗體或vWF清除過多等,導致血漿vWF量減少或活性降低所引起的獲得性出血性疾患。

      獲得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease,AvWD),多與淋巴細胞增生性疾病(LPD),骨髓增生性疾病(MPD),惡性腫瘤或自身免疫病等有關。AvWD臨床罕見,主要發生于成人,多表現為皮膚黏膜或消化道出血。自從1968年Simone等報道首例與系統性紅斑狼瘡相關的AvWD以來,目前文獻報道已超過300余例。近年來,對引起該病的發病機制,相關疾病譜,實驗室診斷方法以及臨床治療方案等有了進一步認識。

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