1.1806年Alibert首先描述本病,1876年Bazin明確了本病的典型臨床表現。1885年Vidal和Brocq提出了突發型。1892年Besnier和Hallopeau又提出紅皮病型。1971年Lutzner報道在電鏡下本病具有類似Sézary綜合征中Sézary細胞的特殊腦回狀胞核的細胞,1979年Rappaport等和Long等對皮膚淋巴結和內臟中上述細胞進行了研究,認為本病是一種具有臨床和病理獨特性的惡性淋巴瘤。1975年Lutzner提出本病是一種T細胞淋巴瘤。
2.國外統計發病率分別為2/100萬(美國,1977)、1.4/1100萬(荷蘭1978)、4.8/100萬(丹麥1963~1967年,平均8例/年)、8.1/100萬(瑞典,1958~1971年,平均15例/年)中國曾統計上海市13個醫院初診病例(1974)共16例。中國醫學科學院皮膚病研究所共發現35例(1980)我們自1954~1993年共見153例,按同期初診皮膚病患者數折算,占0.061%,略少于日本(O.071%);近年來有增加趨勢平均每年發現10~15例。男女比例為1.86∶1。與國外相比(男性51.6%~68%,女性32%~48.4%)男性稍多見。發病年齡為11~82歲,95例(73%)為30~39歲,較國外約早10年(40~60歲多見)。