蝶竇惡性腫瘤由于發病率低，解剖部位隱蔽，早期癥狀不明顯，而易于誤診。故對有深部頭痛，繼之出現第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經麻痹者，應考慮到蝶竇疾病。如上述癥狀進展較快，應懷疑蝶竇惡性腫瘤，此時要對病人進行全面檢查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔檢查和到眼科、神經內科做相關檢查，頭顱正側位片、頸動脈造影、頭部CT或MRI，可顯示腫瘤的大小和延伸的范圍。有條件者可行PET-CT檢查，以較早確定病變性質及范圍。蝶竇腫瘤的診斷需經穿刺病理活檢或經鼻中隔蝶竇開放術取活體組織進行病理檢查。
本病需與鼻咽癌、蝶竇黏液囊腫、蝶鞍內及鞍旁腫瘤相鑒別。