血友病乙血友病乙發病率1/10萬～1.5/10萬，占血友病類疾病的15%～20%。
血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同，為性聯隱性遺傳。男性患病，女性傳遞，傳遞者因子Ⅸ的含量波動范圍甚廣，有報道9%～90%，平均50%左右。大多數傳遞者因子Ⅸ的含量在止血的有效含量范圍之內，約有70%的傳遞者，由于因子Ⅸ的濃度過低而經常發生出血。血友病乙傳遞者的出血發生率高于血友病甲患， 有關的異常可能是速度的賴昂作用（Lyonizataion）或X染色體的異常，如杜納綜合征（45，XO綜合征）、XO嵌合體或其他罕見的染色體異常。由血友病乙男性患者和女性攜帶者所生女兒出現典型癥狀亦有報道，但此機會極少。
血友病乙的一般傳遞規律如下：①血友病乙患者的女兒均系攜帶者，具有46，XX特征。②患者的兒子都正常（46，XY）。③女性攜帶者的女兒有一半機會成為攜帶者。④女性攜帶者的兒子發生血友病乙的機會為50%。攜帶者因子Ⅸ水平通常為50%，但<20%有出血癥狀亦偶可見。一家系中如有一個攜帶者因賴昂作用而致因子Ⅸ含量較低，此家系中其他的攜帶者亦肯定同樣受累 ，約1/3的血友病乙系基因突變引起 Haldanel觀察血友病甲與其情況類似。DNA序列中出現CPG雙核苷酸等突變的發生率較高。
過去攜帶者的診斷是根據家系分析或通過測定因子Ⅸ活性進行遺傳表型分析，但X染色體的失活存在相當的變異型，因此 以上分析敏感度顯然不夠。限制性片段長度多態性（RFLP）分析則使檢測的敏感性大為增加。近來使用聚合酶鏈反應（PCR）結合高效液相層析（high performance liquid chromatography HPLC）檢測雜合子型。通過免疫測定分析因子Ⅸ蛋白遺傳表型的外顯多型性也已用于測定攜帶狀態。以上技術的統一標準化，將能更精確地診斷攜帶者并使遺傳咨詢更為可靠。
遺傳特點，血友病乙遺傳特點與血友病甲相同，血友病乙患者的所有女兒均為肯定攜帶者，兒子均為正常人。攜帶者的女兒有50%的概率是攜帶者，兒子有50%的概率是血友病乙患者。攜帶者平均FⅨ：C水平約為正常女性平均水平的一半。根據Lyon隨機滅活的假設，攜帶者的FⅨ：C理論上可從0到最高值，但一般在12%～119%。攜帶者一般無出血癥狀 FⅨ：C低于25%者可有異常出血。