1．陣發性睡眠性血紅蛋白尿 是一種獲得性紅細胞內在缺陷慢性溶血性貧血。血紅蛋白尿（往往醬油樣尿）的發生直接與睡眠有關不限于夜間睡眠）酸溶血試驗陽性（Ham試驗）有確診意義。盧斯試驗陽性（ROuS試驗）尿沉渣經鐵染色后可見藍色含鐵血黃素顆粒。熱溶血試驗，糖水試驗陽性有參考價值。
2．蠶豆病 是先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氨酶（G-6-PD）本病進食蠶豆或吸人蠶豆花粉后1~2d出現精神不振，黃疸，醬油色尿可提示本病。確診須依賴實驗室檢查，常用的診斷方法是：
（1）G6－PD活性測定。
（2）谷既甘肽穩定試驗。
（3）紅細胞海涅茨小體計數。
（4）亮甲酚藍染料還原試
驗。
（5）高鐵血紅蛋白還原試驗。以上方法以測定G-6-PD最可靠。
3．陣發性寒冷性血紅蛋白尿 本病系指患者全身或局部手泡在冷水或進食冷飲后出現血紅蛋白尿。實驗室的診斷依據是溶血素試驗陽性（當-蘭試驗）直接抗人球蛋白試驗陽性，屬于一種后天獲得性溶血性貧血。
4．遺傳性球形紅細胞增多癥 是一種遺傳慢性溶血性貧血，診斷依據是：血紅蛋白尿，紅細胞呈球形，黃疸，脾大，貧血。實驗室檢查主要是紅細胞脆性增加。有家族史可幫助診斷。
5．地中海性貧血 本病主要沿地中海分布，意大利、希臘等國，我國浙江省亦有發生。屬于遺傳缺陷，血紅蛋白分子化學成分改變所致。確診除父母雙方之一家系中有此病發生外，主要靠實驗室檢查。
6．惡性瘧疾 又稱黑尿熱，蚊蟲叮咬瘧疾病人后將瘧原蟲帶人健康人體內發病，因此夏季多見，我國南方比北方多見。惡性瘧疾與間日瘧、三日瘧不同，發冷發熱出汗三期交界不明顯，發熱期長呈持續狀態，診斷除尿呈紅色、茶色、黑色外主要根據季節、區域、瘧疾患者接觸史、輸血史等，發冷發熱期血涂片找瘧原蟲是確氨酸診手段。
7．肌紅蛋白尿 由于肌肉組織變性，炎癥肌肉組織廣泛損傷及代謝紊亂使肌紅蛋白從受損的肌肉組織滲出，肌紅蛋白分子量小易從腎臟排出而發生肌紅蛋白尿，見于擠壓綜合征，大面積燒傷等大塊肌肉組織受損情況。