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  • 發布時間:2022-10-23 10:08 原文鏈接: 關于角化過度的臨床表現介紹

      1.表皮松解性角化過度型魚鱗病

      表皮松解性角化過度型魚鱗病(EpidermolyticHyperkeratosis,EHK),是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,主要是由于基因突變導致角蛋白原發性功能缺陷所致。主要表現為出生時就出現角化過度,伴紅皮癥。出生后全身鱗屑即脫落,并出現全身濕潤易破的紅皮,隨表皮增生再次出現鱗屑,隨即出現廣泛的水皰,水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮癥狀逐漸消失,表現為以屈側和間擦部位為主的疣狀角化過度。其他部位皮膚也可受累,但程度較輕。

      2.角化過度型足癬

      足癬是臨床常見的真菌感染性皮膚病,俗稱“腳氣”。足癬分為丘疹鱗屑型、水皰型、浸漬角化過度型、糜爛型、混合型五型。其中以角化過度型足癬最為頑固,臨床上治療較棘手。角化過度型足癬是非常常見的皮膚疾病,臨床主要表現為患者足部皮膚紅斑鱗屑、角化過度,皮疹呈環狀或魚鱗狀,粗糙無汗,寒冬季節皮膚皸裂疼痛、妨礙行走。

      3.持久性豆狀角化過度癥

      持久性豆狀角化過度病(hyperkeratosislenticularisperstans,HLP)是一種罕見的、常染色體顯性遺傳疾病。患者多為男性,在30~60歲發病。臨床上主要表現為皮膚損害,典型皮損為多發性、非對稱性散在分布的1~5mm的棕紅色疣狀角化性丘疹,去除鱗屑后有紅色基底,可有出血點、一般無自覺癥狀,部分患者可有輕度瘙癢。皮損好發于手足背部,其他好發部位為雙小腿、上臂、前臂、大腿等,持續終身不退。另外,手掌、足跖和口腔黏膜也可受累。

      4.乳頭乳暈角化過度癥

      乳頭乳暈角化過度癥(hyperkeratosisofthenippleandareola,HNA)是一個罕見的,散發的,良性的皮膚疾病,其發病部位既可以僅在乳頭或乳暈,又可二者均被累及,既可為單側的,也可雙側同時患病。本病病因尚不明確,有學者認為本病可能與性激素水平有關。主要臨床表現為乳頭和(或)乳暈肥厚,呈疣狀或絲狀角化過度,以及黑褐色色素沉著。

      5.局灶性肢端角化過度

      局灶性肢端角化過度(focalacralhyperkeratosis,FAH),是一種少見的肢端角化性皮膚病,病因尚不明確,一般發生在手、足。臨床上典型的皮損為綠豆至黃豆大的角化性丘疹,呈圓形或卵圓形,淡黃色至白色或膚色,蠟樣,半透明有時可以出現臍凹或呈扁平疵樣,亦可以融合成斑塊。

      6.角化過度型汗孔角化病

      汗孔角化病(porokeratosis)是一種少見的、具有遺傳傾向的慢性進行性角化性皮膚病,臨床上可分為8型,即經典斑塊型、單側線狀型、淺表播散型、角化過度型、播散性淺表性光線型、炎癥角化型、掌跖泛發性型和點狀汗孔角化病。角化過度型汗孔角化病(hyperkeratoticvariantofporokeratosis)臨床較少見,皮損多見于臀部和雙下肢的摩擦部位,中心區增厚及邊緣角化過度明顯,而邊緣堤狀隆起不明顯。

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