軟組織肉瘤來源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管，每種都有不同的組織學、生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉移較常見，按身體不同部位的發病幾率排列為下肢、軀干、頭頸、上肢，后腹膜也可出現脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發病率較高，無性別差異。軟組織肉瘤可發生于任何部位，約75%的病變位于四肢（最常見于大腿）。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。
