當輸尿管囊腫顯示為膀胱內邊緣光整的充盈缺損,有時需與膀胱腫瘤相鑒別,膀胱腫瘤充盈缺損邊緣不光滑、形態不規整,惡性腫瘤還有侵及膀胱壁的其他征象。而B超、CT及MRI可以明確顯示含有尿液的囊腫。另外應與外傷、結石、炎癥等阻塞輸尿管口,造成輸尿管遠端囊樣擴張所形成假性囊腫進行鑒別,此囊腫壁常不規則,周圍的透亮環寬窄不均,界限不清,可與之鑒別。