奧爾波特綜合征最主要的臨床表現是血尿，受影響的男性患者表現為持續性鏡下血尿。在20歲以內，許多患者在上呼吸道感染后常突然出現發作性肉眼血尿。受影響的女性實際上往往是雜合子，可能會表現出間斷性血尿，10%～15%雜合子女性從未發生血尿。受影響的男孩在1歲之內就可發生血尿，并很可能一出生就發生。10歲之內仍未發生血尿的男孩就不再可能發生了。本病男性患者常會最終發生蛋白尿。開始時只是微量蛋白尿，尿蛋白隨著年齡的增長逐漸增加，常發展至腎病綜合征。高血壓發生率和嚴重程度也隨著年齡的增長而增長。盡管該綜合征在10歲前可發展至腎功能衰竭，但多數患者在20～50歲發展至終末期腎臟病。男性患者預后差，所有男性患者都會發展到終末期腎臟病，發展的速度表現出顯著的家族間的變異。一些學者觀察到在同一家族內發展至腎功能衰竭的速率相當固定。這種表型的異質性過去被認為是反映了與特別基因的相關性或受到環境因素的影響，現在多數認為是繼發于X染色體上單一位點上突變的等位基因的異質性。同一家族內男性患者發展至腎功能衰竭的速度變異偶有報道。
家族中的女性患者預后良好，多數生存年紀較大，且僅有較輕腎臟病表現。Grunfeld等發現兒童期肉眼血尿、腎病綜合征和電子顯微鏡下彌漫性腎小球基底膜增厚是提示女性患者腎炎進展的特征，感覺神經性耳聾和晶體受損也提示預后不良。表現為進展性腎炎的女性患者直到晚年(50～75歲)仍保持有足夠的腎功能。懷孕對輕微病變患者腎臟功能無顯著影響，但可能使較嚴重患者腎功能加速惡化。