間變大細胞淋巴瘤在以前經常被診斷為未分化癌或惡性組織細胞增多癥。對CD30或Ki-1抗原的發現和識別,使某些表達該抗原而以前未分類的惡性腫瘤病人,確定為一類新的淋巴瘤。隨后,發現t(2;5)和經常過度表達間變性淋巴瘤激酶(ALK)蛋白證實該疾病的存在。該淋巴瘤占所有NHL的2% 。