1、診斷
根據青年患者腦膜腦炎或腦卒中樣發病腦血管造影呈節段性狹窄和擴張交替出現的念珠樣改變，軟腦膜/腦實質活檢證實為血管炎，除外全身性炎癥或感染可確診但活檢結果正常者亦不能排除本病因與尸解診斷相比活檢的假陰性為11%診斷的敏感性74.4%。
2、鑒別診斷：
本病應與以下情況所致的腦動脈炎鑒別：中樞神經系統感染性疾病如化膿性結核性、梅毒性及真菌性感染等；全身性疾病如結節性動脈炎、白塞病Wegener肉芽腫等；腫瘤如霍奇金病和非霍奇金病白血病等；濫用藥物如二醋嗎啡(海洛因)苯丙胺等。
