1.先天性（原發性）
胚胎時期腦脊液積聚增加，加之各種原因引起胚胎期蛛網膜下腔發育異常，形成局部引流不暢的囊袋，在滲透壓梯度、單向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脈沖等機制的作用下逐漸膨脹。
2.后天性
產傷或出生后顱內出血、顱內感染等產生黏稠的分泌物，或開顱手術損傷等，造成蛛網膜局部粘連，使局部蛛網膜下腔和腦池發生明顯阻塞，加之單向活瓣和腦脊液（CSF）搏動的推動作用，使CSF聚積形成囊腫。
