原發性常合并其他畸形，如扁平顱底，中腦導水管閉鎖，小腦扁桃體下疝畸形，腦積水，延髓和脊髓空洞癥等，繼發者有骨軟化癥，佝僂病，成骨不全和類風濕性關節炎等臨床表現。
手術治療適用于無癥狀或癥狀輕微的患者，或那些影像學檢查提示神經組織受壓但無臨床表現的患者。非手術治療包括藥物治療、物理治療等，可以緩解癥狀，但不能治愈疾病本身。手術治療的指征包括：有延髓和上頸髓受壓表......
