關于CAA（淀粉樣腦血管病）的病因分析

　　雖然存在基因遺傳傾向(如由ApoE亞型引起的各種風險增高)，但大多數病例為散發性。

　　大多數CAA（淀粉樣腦血管病）相關性ICH是自發性的，但也可與動脈粥樣硬化和高血壓造成的血管壁損傷有關。CAA（淀粉樣腦血管病）患者發生ICH的危險性會因頭部創傷和神經外科手術而增加。某些證據表明，CAA（淀粉樣腦血管病）在抗凝藥和溶

　　栓藥引起的出血中起一定的作用。

　　遺傳型CAA（淀粉樣腦血管病）是由于特異性的基因突變引起的。 荷蘭型HCHWA是一種具有完全外顯率的常染色體顯性遺傳病。其ICH的發病年齡為60歲年齡段(平均55歲)。其中87%發生ICH，13%發生(深部)腦梗死。某些患者可在無ICH的情況下發生癡呆。該型患者的皮質和髓質血管內可見淀粉樣蛋白沉積，但未發現腦實質神經纖維纏結。這些患者腦血管內沉積的淀粉樣蛋白與散發病例中的相同，很可能是21號染色體上的淀粉樣蛋白前體蛋白(APP)基因缺陷所致。

　　冰島型HCHWA也是一種常染色體顯性遺傳病。首次ICH的發生年齡為30~50歲，某些患者甚至在15歲時即死于ICH。最近的一項病例報道發現了一個家族性病例，表現為伴(或)不伴ICH的遲發起病的癡呆。與其他類型的CAA相比，此型血管病變分布范圍較廣，可累及大腦、小腦和腦干的動脈。其淀粉樣蛋白為半胱氨酸蛋白酶抑制劑胱抑蛋白C的一種突變體。

　　血管病和纖維蛋白樣壞死的嚴重程度與ICH的發生密切相關。