1.實驗室檢查
可見外周血中嗜酸細胞升高，血沉和C-反應蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。
2.影像學檢查
可以顯示不同組織器官受累的表現和特征。自身免疫性胰腺炎典型表現為胰腺彌漫腫大呈臘腸樣改變；腹膜后纖維化為包繞動脈的軟組織腫物；硬化性膽管炎為肝外膽道管壁增厚，管腔不規則狹窄呈串珠樣改變；中樞神經系統受累可出現垂體彌漫性腫大或肥厚性硬腦膜炎等。
3.組織病理學檢查
病變組織內可見大量淋巴細胞浸潤，可形成淋巴濾泡。密集的IgG4陽性的漿細胞浸潤，伴組織纖維化和硬化。輕度至中度嗜酸性粒細胞浸潤。炎癥細胞浸潤被膠原纖維包裹，可形成席紋狀纖維化，伴閉塞性靜脈炎。