依靠臨床表現，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據服藥史及血電解質測定多數可以找到原因。有家族史，QT間期延長并有昏厥史者不難診斷為原發性，根據有否耳聾又不難區分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發作前后注意其過程，區別其屬于腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利于治療。
Q-T間期延長綜合征的心電圖特征
Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，昏厥發作時心電圖呈室性心動過速，多數為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發作前后可有T波電壓交替，頻發室性過早搏動。但也有在發作時僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。