1.其他原因所致自主神經功能衰竭
表現為慢性全自主神經功能衰竭，如慢性多發性周圍神經病、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經功能障礙及嚴重的破傷風等。
2.心源性暈厥
心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑒別。
3.藥物性體位性低血壓
老年人服用某些藥物易導致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等，部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病
Shy-Drager綜合征的運動障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現及對抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。