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  • 發布時間:2023-01-23 12:48 原文鏈接: 內分泌性肌病的臨床表現

      1.甲狀腺性肌病

      是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病,包括慢性甲亢性肌病,突眼性眼肌麻痹,甲亢性周期性癱瘓,甲亢性或甲減性重癥肌無力,甲減性肌病等。

      (1)慢性甲狀腺功能亢進性肌病(chronic thyrotoxic myopathy):于19世紀初由Graves和Basedow首先報道,特征為進行性骨骼肌無力,常伴發于顯性或隱性甲亢,甲狀腺肌病通常呈慢性過程,甲狀腺腫為結節性。

      臨床表現特點:

      ①甲亢性肌病常見于中年患者,男性多見,通常起病隱襲,肌無力逐漸進展,歷時數周至數月才引起注意,肌肉病變多為輕中度,也可為重度,常見進展性肌萎縮,包括延髓肌一定程度地受累,骨盆帶肌和大腿肌群肌無力較重,稱為Basedow截癱,肩胛帶肌和手部肌肉肌萎縮明顯,肌肉收縮時出現震顫和痙攣,無束顫,腱反射中度活躍。

      ②血清CK不升高,有時反而降低,EMG一般正常,無纖顫電位,有時可見短時限低波幅動作電位或多相波百分比增多,除Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維輕度萎縮及偶見變性,肌活檢未發現其他異常。

      新斯的明治療無效,如甲亢癥狀得到控制,肌無力和肌萎縮可逐漸恢復。

      (2)突眼性眼肌麻痹(exophthalmic ophthalmoplegia):或稱浸潤性突眼,眼肌活檢可發現眼外肌水腫,隨病程進展逐漸纖維化,肌纖維變性并有淋巴細胞,單核細胞及脂肪細胞浸潤,稱為浸潤性突眼性肌病,組織學特點提示本病是某種自身免疫病,Kodama等在血清中發現針對眼肌組織提取物的抗體,支持自身免疫機制。

      臨床特點:本病系甲亢(Graves病)并發眼外肌麻痹和突眼,瞳孔括約肌及睫狀肌通常不受損,突眼程度不一,患者眼部癥狀可較甲亢癥狀出現早,或出現于甲亢得到有效治療后,常伴眼眶疼痛,突眼偶為單側性,尤其起病時,所有的眼外肌均可受累,通常某一眼外肌病變較重,導致斜視和復視,下直肌和內直肌最常受累,眼球上視常受限,眼瞼攣縮使病人呈瞪眼外觀,Graves病可導致充血性眼眶病,表現為結膜水腫,內直肌和外直肌附著處血管充血,于眼球極度外展位可發現,眼眶超聲和MRI檢查可發現眼外肌腫脹。

      (3)甲狀腺功能亢進性周期性癱瘓(thyrotoxic periodic paralysis):與典型低鉀性周期性癱瘓不同,不是家族性疾病,常于成年早期發病。

      臨床特點:本病的臨床表現與家族性周期性癱瘓相似,如軀干肌及四肢肌輕至重度肌無力發作,頭面部肌通常不受影響,肌無力多在數分鐘至數小時達高峰,持續半天或更長時間,大多數甲亢性周期性癱瘓病例在肌無力發作期血鉀偏低。

      給予氯化鉀口服治療可終止發作,普萘洛爾(160mg/d)分次口服可防止發作,90%的病例有效治療甲亢后可消除肌無力發作。

      (4)重癥肌無力伴發甲狀腺功能亢進或甲狀腺功能減退(myasthenia gravis with hyperthyroidism or hypothy roidism):是典型的自身免疫性疾病,用抗膽堿酯酶治療有效的重癥肌無力(MG)患者可伴甲亢或甲減,甲亢也被認為是自身免疫病,約5%的MG患者可伴發甲亢,甲亢病人MG的發病率是一般人群的20~30倍。

      臨床特點:

      ①甲亢與MG均可首先出現或同時發生,慢性甲狀腺毒性肌病的肌無力和肌萎縮與MG同時存在,一般不影響對新斯的明的反應性和劑量。

      ②甲減合并MG即使程度較輕也會加重肌無力,需顯著增加溴吡斯的明的劑量,有時可誘發肌無力危象,甲減病人用甲狀腺素(thyroxine)治療是有益的,可使病人的肌無力癥狀恢復至甲減發病前的水平。

      應注意MG是獨立于甲狀腺肌病的自身免疫病,臨床須分別治療。

      (5)甲狀腺功能減退性肌病:甲狀腺功能減退(甲減)性肌病(hypothyroid myopathy)是甲減合并的肌肉病變,可表現為黏液性水腫或克汀病。

      臨床特點:

      ①黏液性水腫或克汀病都常表現為彌漫性肌痛,肌肉容積增大,僵硬及肌肉舒縮遲緩等,患者可有舌體增大,構音障礙,有時肌肉可痙攣發硬,如發現患者肌肉震顫伴肌肉水腫,測試腱反射時間延長,則有利于臨床診斷。

      ②克汀病合并上述肌肉異常稱Kocher-Debre-Semelaigne綜合征,兒童或成年期黏液性水腫伴肌肉肥大稱Hoffmann綜合征,后者類似先天性肌強直。

      ③黏液性水腫或克汀病患者的肌電圖呈肌源性改變,一般無肌強直放電的確切證據,血清CK常顯著升高,轉氨酶正常,血清球蛋白可升高,肌活檢肌纖維形態大小不一,可見空泡變性,灶性壞死和再生等,肌質網輕度擴張,肌纖維膜下糖原輕度增多等。

      2.皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroid poly myopathies) 是廣泛應用皮質類固醇引起的一類肌肉病變,類似于Cushing綜合征并發肌肉改變,皮質激素缺乏如Addison病也可導致廣泛性肌無力,但無明確肌肉病變,此類肌病包括兩類:慢性皮質類固醇肌病和急性皮質類固醇肌病。

      (1)慢性皮質類固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy):是長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變,患者往往有長達數月或數年之久的大劑量皮質類固醇用藥史,應用劑量通常與肌無力的程度無明顯相關,有人認為含氟激素較其他激素易導致該病,事實上所有的皮質激素均可致病,皮質激素致病的機制不明,但在皮質激素治療的動物發現氨基酸攝入和蛋白質合成水平明顯下降。

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