再生障礙性貧血是由于骨髓功能衰竭而導致全血細胞減少的一組疾病。臨床上以紅細胞、粒細胞和血小板減少所致的貧血、感染、出血及無肝脾腫大為特征。
一、再生障礙性貧血是由于骨髓功能衰竭而導致全血細胞減少的一組疾病。臨床上以紅細胞、粒細胞和血小板減少所致的貧血、感染、出血及無肝脾腫大為特征。
實驗室檢查 血象以全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少為特征。骨髓檢涂片多部位穿刺結果顯示三系增生不良或極度不良，有核細胞明顯減少，早期造血細胞減少或不見，特別是巨核細胞減少；無明顯病態造血；非造血組織或細胞的成分增多。輕型或慢性再障病例骨髓中仍有殘存的增生灶，取材到此部位可見有核細胞增生良好，但巨核細胞仍減少。
診斷標準 ①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少；②多部位取材結果至少一個部位增生低下或極度低下，非造血細胞增多；如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少；③一般無肝脾腫大；④排除全血細胞減少的其他疾病；⑤一般抗貧血治療無效。
二、再生障礙危象是由于多種原因所致的骨髓造血功能暫時性的急性停滯。常在原有疾病的基礎上合并感染，特別是病毒感染誘發。患者可突然貧血或原有貧血突然加重，多數在1~2周內恢復。
Hb常低至20~30g/L,網織紅細胞急劇下降或為0為特點。骨髓象多數增生活躍，正常幼紅細胞難見，可見巨大原始紅細胞，粒系受累時可見巨大的早幼粒細胞。
本病需與急性再生障礙性貧血和純紅細胞再生障礙性貧血相鑒別。后者以骨髓單純紅細胞系統造血障礙為特征的一組異質性綜合征。診斷主要是根據其血象和骨髓象中單純的紅細胞系的減少，網織紅細胞顯著減少，無病態造血和髓外造血；有關溶血性貧血的實驗室檢查均為陰性。