原發性心臟腫瘤非常少見，尸檢發現率約為0.001％～0.03％。良性腫瘤大約占3/4。與其他良性腫瘤不同，心臟原發良性腫瘤具有潛在的破壞性，能出現各種心臟的、全身的以及栓塞癥狀，有些甚至導致死亡。其余1/4為惡性，主要為肉瘤，其次為淋巴瘤（見表1）。筆者整理了幾例罕見的心臟腫瘤病例，供大家學習交流。
表1 原發性心臟腫瘤的構成比
病例一 左房粘液瘤致多發腦栓塞
患者，男，37歲，因“頭暈、耳鳴伴右耳聽力下降10天”入院。查體：血壓121/84 mmHg，神清語明，心肺腹查體未見明顯異常。四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，深淺感覺及共濟查體未見異常，雙側病理征陰性，克氏征陰性。
影像學檢查：發病5天后頭部MRI平掃+增強檢查示：橋腦、雙側小腦、左側丘腦多發結節狀、斑片狀長T1長T2信號影，增強掃描呈散在多發、大小不等點片狀、斑片狀不均勻強化（見圖1A-圖1C）。頸部動脈MRA檢查未見異常（見圖1D）。心臟彩超檢查提示左房實質性占位，粘液瘤可能性大（見圖1E）；行手術切除，術后病理診斷為左房粘液瘤（見圖1F）。
圖1 A、B：DWI示橋腦、小腦、枕葉、丘腦多發多發結節狀、斑片狀高信號
圖1 C：增強掃描示散在多發、大小不等點片狀、斑片狀不均勻強化；D：頭部MRA未見明顯異常
圖1 E：左房內可見實質性回聲，附著于二尖瓣前葉，結構松散，內部回聲不均，基底段較寬；F：病理示瘤細胞呈多角形或星芒狀，散在或聚在一起，周圍可見大量粘液樣基質
知識點1
心房粘液瘤是心臟最常見的原發腫瘤，常見于青年，以女性為多見，發病年齡多在30～50歲。腫瘤可發生在各個心房、心室，以左心房最多見。粘液瘤90％以上為單發性（好發于左心房），通常附著于卵圓窩處。多數腫瘤有蒂，蒂可隨心臟舒縮而活動，直徑通常為5～6cm。散發性粘液瘤平均起病年齡為50歲，其中2/3為女性。約10％的患者有家族史，此類患者起病年齡早，部位不典型，可為多發性，切除后易復發。
粘液瘤的臨床癥狀常表現為局部阻塞、栓塞和全身癥狀的三聯征。本病例就是以栓塞為主要表現的左心房粘液瘤。栓塞分布與腫瘤位置、心內是否存在血液分流有關。來自左心的栓子可引起體循環動脈栓塞，如內臟栓塞可引起相應器官梗死、出血及血管瘤；中樞神經系統栓塞引起一過性腦缺血發作、腦梗死、癲癇、暈厥；肢體動脈栓塞引起相應組織缺血性損害。來自右心的栓子可引起肺栓塞、肺動脈高壓，甚至肺源性心臟病。