出血性疾病種類繁多,發病機制各異,臨床上應根據不同病因及發病機制給予相應治療措施。
1、血管因素所致出血性疾病的治療
除病因治療外,單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療(如路丁、卡絡柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質激素,可根據儲蓄額情況選用縮血管藥物(如垂體后葉素、麻黃素等)治療。
2、血小板因素所致出血性疾病的治療
(1)促進血小板生成藥物
1)血小板生成素(TPO)TPO參與巨核細胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全過程。
2)IL-11作用于骨髓細胞中原始造血干細胞,引起巨核系祖細胞倍體的增加,促進巨核細胞成熟,增加外周血小板數量。
(2)增強血小板功能藥物
巴曲酶可能促進血小板活化,誘導血小板聚集。
(3)腎上腺皮質激素
主要通過抑制血小板抗體的產生,阻斷巨噬細胞Fc受體,使附有抗體或免疫復合物的血小板在單核吞噬細胞系統破壞減少,使血小板在脾內滯留減少,提高外周血小板數量。主要用于治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。
(4)免疫抑制劑
長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢霉素等免疫抑制劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。
(5)脾切除
藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少,可考慮做脾切除術以減少血小板破壞場所。
(6)輸注血小板
原則上僅應用于各種原因引起的血小板量或質異常引起的嚴重出血。當血小板計數小于20×109/L,常伴有廣泛而嚴重的出血,如咯血、消化道出血、顱內出血等。預防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當血小板計數大于20×109/L,出血一般較輕,通常無需輸注血小板,以免反復輸注血小板后產生同種抗血小板抗體,至日后需緊急輸注血小板時療效降低。
3、凝血障礙所致出血性疾病的治療
根據發病機制的不同,凝血因子缺乏性疾病可分別采用補充維生素K(凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏)及補充血漿及血液制品(先天性凝血因子缺乏癥)等治療措施。