尚不甚清楚。感染與本病有關。往往病前有上呼吸道感染史，抗鏈球菌溶血素O增高，已發現JDM的柯薩奇病毒抗體滴度升高。
有人認為本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床異常和免疫學異常，部分病例可找到狼瘡細胞，抗核抗體和類風濕因子陽性。熒光抗體技術可發現表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉積，且血清抗多發性肌炎抗原-1（抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體陽性，故本病屬自身免疫性疾病。有的患者血清腫瘤抗體陽性，腫瘤組織與正常人體骨骼肌纖維、腱鞘結締組織間具有交叉抗原，發生交叉抗原抗體反應，導致這些組織的病變。多肽抗體（抗Jo-1）為皮肌炎的特異性標記抗體，其陽性率可達50%~75%，對皮肌炎有高度特異性。
JDM患兒HLA-B8和DR3明顯增高，但與家族遺傳的關系尚未確定。