血友病甲和乙為X--連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病。血友病丙為常染色體不完全性隱隱性遺傳,男女均可發病或遺傳疾病。
因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血著名過程的第一階段中的凝血活酶生成減少,引起血液凝固障礙,導致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白(其抗原為Ⅷ:Agg為,功能部分稱為Ⅷ:C),它與VWF以非共價形式合成復合物存在于血漿中,因子Ⅷ和vWF是由不同基因編碼、性質和功能完全不同的二種蛋白質。Ⅷ:C僅占復合物的1%,水溶性,80%由肝臟合成,余20%由脾、腎和單核—巨噬細胞等合成,其活性易被破壞,在37℃儲存24負責小時后可喪失50%,vWF的功能主要耐心有:①作為因子Ⅷ的載體而對因子Ⅷ起穩定慢性作用永遠,②參與血小板黏附和聚集功能。VWF缺乏時,可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白,在其合成不夠過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成,在體外儲存時其活性穩定這種,故給本病患者主任輸適量儲存血漿即可補充因子Ⅺ。