1.4術后檢查及隨訪
術后第3d復查頭部CT示：顱內占位切除術后，右側額顳骨局限性缺失，局部可見金屬內固定影，周圍軟組織腫脹伴積氣，局部可見引流管影；鄰近顱板下見條片狀高密度影及少許氣體密度影（圖4）。病理檢查診斷：符合（右眶頂）動脈瘤樣骨囊腫（圖5）。術后隨訪1年，患兒恢復良好，未見復發。
2.討論
動脈瘤樣骨囊腫是一種少見的良性、擴張性、囊腔內含有血液的溶骨性病變。1942年Jaffe和Lichtenstein報道此種骨病變的輪廓似動脈瘤壁和囊腔內充滿血液，為一種獨立的疾病，命名為動脈瘤樣骨囊腫。動脈瘤樣骨囊腫好發于長骨干骺端、脊柱和扁骨，發生于顱骨者約占3%～6%，以顳骨、枕骨及額骨多見；多發生于20歲以前的青少年，女性略多于男性，男女比例為0.84∶1。臨床上將動脈瘤樣骨囊腫分為原發性和繼發性，前者多有泛素特異性蛋白酶6（USP6）基因重排序；后者有伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病變，如骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤，成骨細胞瘤，軟骨粘液樣纖維瘤、纖維性發育不良等，很少來自惡性骨腫瘤，如骨肉瘤等。
2.1病因及發病機制
動脈瘤樣骨囊腫的病因尚不明確，目前有發育畸形、外傷、血腫、感染、破骨細胞異常增值、淋巴阻滯和染色體重組等理論假說。其發病機制有以下幾種：（1）局部發育畸形導致血流動力學障礙，如靜脈阻塞及動靜脈瘺等導致靜脈壓力增高，進而誘發的溶骨性反應；（2）外傷致局部循環障礙誘發動脈瘤樣骨囊腫；（3）染色體16q或17p異常移位重組，導致USP6基因表達上調，進而誘發動脈瘤樣骨囊腫。此外，約有30%的動脈瘤樣骨囊腫病例繼發于其他的骨病，如骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤，成骨細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、纖維性發育不良等。本例患兒無外傷史及其他骨腫瘤，故考慮系局部血管畸形誘發。
2.2臨床表現
取決于動脈瘤樣骨囊腫的大小和部位。多表現為相應解剖部位的畸形和占位腫物，疼痛和病理性骨折是其典型表現。在顱骨中，動脈瘤樣骨囊腫表現為局部的疼痛腫脹、局灶性神經功能缺損、眼球突出、聽力損失、癲癇發作以及頭痛、惡心嘔吐等顱高壓癥狀，在極少數情況下，可出現自發性腦出血。本例患兒主要表現為突眼，無顱高壓等癥狀。
2.3影像學特征
2.3.1X線平片
典型的頭部X線平片表現為“肥皂泡樣”或“井噴樣”的低密度區，圍以較完整的骨殼。根據病變的不同時期，X線平片的表現可分為4個階段：（1）早期，骨膜抬起、邊界清楚的溶骨性破壞；（2）囊變或活動期，病灶快速增長，骨皮質呈現為吹氣球樣的骨質病變區（可見條狀骨間隔），穿破骨皮質，形成軟組織腫塊；（3）穩定期或成熟期，外周硬化邊緣和內骨隔膜形成，表現為“肥皂泡樣”樣外觀；（4）愈合期，病灶進行性鈣化，形成骨塊。
2.3.2CT表現
（1）病變呈膨脹性骨質破壞，破壞區內可呈單房或多房樣改變，偶可見液體平面，增強掃描呈不均勻明顯強化；（2）骨質破壞區內見明顯或不明顯的骨質分隔影；（3）骨質破壞區內軟組織腫塊密度不均勻，可見多發斑片狀低密度影。
2.3.3MRI表現
（1）病變總體信號不均勻，T2WI上多呈高信號，T1WI上等或低信號，內部可見多發囊性結構和分隔，囊可單發亦可多發，內容物信號不一；（2）大部分病變囊性區域內可見到典型的液-液平面，液面上部呈明顯長T1、長T2信號，下部多呈等T1、等T2信號；（3）病變邊緣與鄰近組織分界尚清，可見低信號界線；（4）增強掃描病變呈不均勻強化，在增強后期，部分囊腔也可出現強化；Lerant等認為這是囊腔上皮細胞將造影劑分泌到囊腫中所致。
2.4病理學特點
（1）肉眼觀察，病變邊緣不規則，表面呈紫紅色或棕色，切面為骨性或纖維分隔而成的血腔或血竇，缺血管壁，囊內含有血液或血凝塊，部分區域有血栓并鈣化。病變周圍的骨組織薄厚不等，有的骨皮質局部破壞，周圍的軟組織受浸。
（2）顯微鏡下，病灶由大小不等的血竇和寬窄不一的纖維性間隔構成，血竇擴張，內有血液充盈，近血竇壁的淺表區間隔為排列致密的梭形纖維組織細胞、含鐵血黃素細胞、沿血竇邊緣排列的多核巨細胞以及可能的類骨質組織；部分病例可見軟骨組織、骨樣骨小梁和鈣化灶。
2.5鑒別診斷
2.5.1骨巨細胞瘤
多發于30～40歲成年人，好發于骨端，橫向生長，呈溶骨性膨脹改變，邊緣不銳利，骨殼有時不連續且較淡薄，病灶呈皂泡狀，邊界清晰，易發生病理骨折，一般不出現液-液平面，強化彌漫而明顯。
2.5.2單純性骨囊腫
位于干骺端中心和骨干的動脈瘤樣骨囊腫需要與單純骨囊腫鑒別，單純性骨囊腫膨脹不如動脈瘤樣骨囊腫明顯，可逐漸向骨干側發展。CT檢查示病變內密度均勻，CT值較動脈瘤樣骨囊腫低，一般無液-液平面，合并骨折時常可見“骨片陷落征”。
2.5.3毛細血管擴張性骨肉瘤
其病灶內部常含有出血性和（或）壞死囊腔，影像學的表現與動脈瘤樣骨囊腫相似。但其具以下特點：（1）囊腔周圍與囊腔之間可見厚層（＞2.0Inm）或結節樣肉瘤組織，增強后強化明顯；（2）實性部分及囊壁和囊間隔內可出現骨樣組織；（3）呈浸潤性生長，無包膜；（4）患者病程進展較快，平均為3個月。
2.6治療
完全手術切除是治療動脈瘤樣骨囊腫的首選方法，也是最有效的方法，全切后可治愈。顱骨缺損較大者可一期行顱骨修補術。對于顱內位置較深的動脈瘤樣骨囊腫，如顱底內側、眼眶側壁和鼻旁竇等部位的腫瘤，可行腫瘤部分切除或病灶內刮除治療，術后輔助于放射治療。單純的放射治療可能誘發動脈瘤樣骨囊腫惡變，故不單獨使用。
術前栓塞治療，能減少病變術中出血傾向，可作為輔助治療的一種選擇。此外，近來有使用Denosumab治療動脈瘤樣骨囊腫并取得良好效果的報道。Denosumab是一種人源化的核因子κB受體活化因子配體（receptor activator for nuclear factor κB ligand，RANKL）的單克隆抗體，可以防止RANKL與其受體RANK結合，使腫瘤失去刺激巨細胞分化和破骨細胞骨吸收的旁分泌信號；從而延緩骨骼的破壞，并允許硬化骨殼形成。對于手術風險較高者或有復發風險者，Denosumab提供了一個有效的治療選擇，但其用藥方案和遠期療效有待進一步的研究。
總之，顱內動脈瘤樣骨囊腫在臨床上極為罕見；對于這一疾病的認識還需充分的了解病史及查體；特別是影像學特征，對做出正確的診斷十分重要。顱內動脈瘤樣骨囊腫首選的治療方法是手術切除，術前栓塞和術后放療可作為一種輔助療法；對于Denosumab的療效有待進一步的研究。