1 臨床資料
患者女，40 歲，前額及兩側顳部毛發脫落 8 年 余。8 年余前無明顯誘因患者前額、兩側顳部毛發 呈帶狀脫落，隨后眉毛也逐漸脫落，無瘙癢、疼痛等 不適。患者既往體健，家族中無類似疾病; 月經、生 育史無異常，無化妝習慣。體檢: 一般情況好，系統 檢查未見異常。皮膚科情況: 前額及兩側顳部發際 線帶狀后移約 5 cm，眉毛脫落，脫發區域皮膚表面 光滑，部分毛囊口消失，殘留少數終發形成“孤發 征”，面部可見褐色網狀色素沉著( 圖 1) ，指甲、腋毛 等未受累。皮損組織病理示( 左側顳部脫發處) : 表 皮部分基底細胞空泡變性，真皮淺層小血管周圍散 在淋巴細胞、噬色素細胞浸潤。真皮內可見個別毛 囊結構，周圍密集淋巴細胞浸潤，纖維組織增生( 圖 2) 。診斷: 前額纖維化性脫發。診斷明確后，患者 拒絕治療。
2 討論
前額纖 維 化 性 脫 發( frontal fibrosing alopecia， FFA) 是一種病因尚不清楚的淋巴細胞介導的原發 性瘢痕性脫發，由 Kossard 于 1994 年首次提出。目 前有文獻報道 PPAＲ-γ( γ-過氧化物酶體增殖物激活 受體) 信號通路是參與人體毛囊生理功能的重要通 路［1］，除此以外，日曬［2］、免疫［3］等可能與該病發生 相關。該病最常發生于圍絕經期的女性，表現為前 額及兩側顳部發際線進行性帶狀后移，伴或不伴眉 毛脫落。脫發區域毛囊口消失，殘存部分終發形成 “孤發征”，常存在于前額中央或兩側，孤發通常 3 ～ 7 cm 長，伴或不伴毛囊周圍的紅斑、鱗屑及角化［4］。 部分患者脫發一段時間后癥狀趨于穩定。FFA 常合 并多種面部表現，如色素性扁平苔蘚［5］、毛發扁平苔 蘚［6］、角化性丘疹［7］等。 組織病理學上，FFA 的典型表現為毛囊周圍纖維化和以 T 淋巴細胞為主的淋巴細胞浸潤。浸潤 的淋巴細胞主要位于毛囊峽部和漏斗部水平，但不 影響毛囊間的表皮。毛囊周圍纖維組織逐漸增生、 纖維化。隨著病變的進展，毛囊趨于消失。因為組 織病理學表現與毛發扁平苔蘚非常相似，故普遍認 為 FFA 是毛發扁平苔蘚的一種異型。根據特征性 的臨床和組織病理學表現，FFA 容易與牽引性脫發、 斑禿、雄激素源性脫發等常見脫發性疾病鑒別。本 例患者具有 FFA 典型的臨床及組織病理學表現。 FFA 治療的目的在于阻止脫發的發展，但目前 的治療方法療效均不太確切。可局部使用米諾地 爾、鈣調磷酸酶抑制劑，皮損內注射糖皮質激素，或 系統性服用強力霉素、羥氯喹、霉酚酸酯等藥物［6］。
參考文獻略。