1.臨床病例
患者，男，35歲，因頭痛后咯粉紅色泡沫痰伴意識障礙5小時于2010年10月25日急診入院。5小時前，患者在搬運重物時突感頭痛，呈持續性脹痛，當時立即休息，約30分鐘后出現呼吸困難，咯粉紅色泡沫痰，伴意識障礙且進行性加深至昏迷。既往體健，無高血壓、糖尿病及心、肺、腎疾病史。
查體：體溫37℃，脈搏172次/min，呼吸30次/min，血壓101/64mmHg。血氧飽和度由90%逐漸下降。患者躁動，意識呈中度昏迷，雙瞳等大，直徑約4mm，對光反射消失。呼吸淺促，口、鼻腔可見大量粉紅色泡沫痰，雙肺滿布濕啰音，四肢皮膚尚溫。頸阻陽性，病理征陰性。立即行氣管插管，吸痰，機械通氣，予持續呼氣末正壓通氣，PEEP設置在8-10 cmH2O之間（1 cmH2O=0.098kPa），胃腸減壓。同時予西地蘭、呋塞米強心利尿，多索茶堿舒張支氣管，地塞米松20mg/d減輕炎癥反應，咪唑安定鎮靜，奧美拉唑制酸及預防感染等治療。
患者血壓不穩波動于66/34—166/121mmHg，先后予多巴胺、硝普鈉調控血壓。查心肌損傷標志物：超敏肌鈣蛋白Ⅰ13.585ng/mL，肌酸激酶MB亞型44.13ng/mL，肌紅蛋白＞1000ng/mL。心電圖示T波改變。考慮為神經源性心臟損害，予果糖二磷酸、大劑量維生素及單硝酸異山梨酯治療。于次日意識轉為淺昏迷，雙瞳孔不等大，右側瞳孔直徑約5mm，光反射消失，左側直徑約3mm，光反射遲鈍。右眼外下斜視，左側肢體肌力Ⅲ級。
行頭顱CTA（圖1）示：右側鞍旁血腫破入腦室，右側后交通動脈瘤，瘤頸寬約2.2mm，縱徑約5.8mm。胸部CT（圖2）：雙肺較對稱團片狀滲出高密度影。診斷為：1，右后交通動脈瘤。2，右顳葉血腫破入腦室系統。3，肺水腫。經上述治療后肺水腫明顯好轉，遂在全麻下經右股動脈插管行全腦血管造影，術中發現右后交通動脈瘤，大小約6.1×3mm，將微導管塑形后在微導絲引導下小心送入動脈瘤腔內，利用Coil：4×100mm、3×70mm、2×40mm、2×40mm、2×30mm、2×30mm、2×30mm、2×20mm對動脈瘤腔致密填塞，術后造影，動脈瘤消失（圖4、5）。
術后約四小時患者神志轉為清醒，左側肢體肌力為Ⅳ級。右側動眼神經麻痹。予尼莫地平抗腦血管痙攣、甘露醇降顱壓，低分子肝素防止血栓形成等治療。患者出院時，復查心肌損傷標志物、胸部CT及肌力均恢復正常，術后3個月右側動眼神經麻痹恢復，后長期隨訪8年恢復良好，能正常生活、工作。
2.討論
急性神經源性肺水腫（acute neurogenic pulmonary edema，ANPE）是指在沒有心肺原發疾病和損傷的情況下，由于中樞神經系統損傷引起的以肺水腫為特征的一種臨床綜合征。
2.1發病機制
目前ANPE的發病機制尚不十分清楚，主要有血流動力學和肺血管通透性兩種學說。血流動力學說認為，神經系統嚴重損傷后引起下丘腦功能紊亂、交感神經興奮，大量兒茶酚胺釋放入血，引起體循環和肺循環血管收縮，體循環收縮引起肺循環血量增多，從而引發肺循環血液向低壓處充盈，引起肺靜水壓的升高，從而導致肺毛細血管通透性受損害，進而導致肺水腫。同時，這種肺循環高血壓，可能產生一種類似于肺部“沖擊傷”導致肺泡毛細血管內皮細胞損傷和通透性升高，引起肺水腫。
肺血管通透性學說認為，大量兒茶酚胺可直接損傷肺部（肺毛細血管床富含α、β腎上腺素能受體），從而導致肺部通氣及血液灌注的不匹配，導致氧合障礙。同時大量釋放的兒茶酚胺繼發激活并釋放大量細胞因子，使得肺毛細血管通透性升高，而引起肺水腫。
2.2診斷
蛛網膜下腔出血并發急性肺水腫者多起病急驟，發展迅速，死亡率高，及早的診斷有利于指導治療。急性肺水腫的診斷依據有：①腦損傷或其他中樞神經系統疾病損害后突然出現呼吸窘迫、發紺和粉紅色泡沫痰。②雙肺濕啰音，胸片早期為輕度間質性改變或肺紋理增粗，晚期為大片云霧狀陰影。③無過多、過速輸液，無原發性心、肺疾患。④一般給氧時血氣分析PaO2＜8.0kPa。具備上述4個條件即可確診。但在疾病的早期，可能僅表現為呼吸、心率增加及血壓升高，這些表現缺乏臨床特異性，同時早期肺部X檢查也缺乏特異性，因此早期往往被誤診或誤治，氧合指數（PaO2/FiO2）＜300mmHg有利于早期做出診斷，同時NPE也是一個排除性診斷，需排除誤吸、原發性的心臟、肺部及腎臟疾病導致的肺水腫及輸液過多導致的非NPE。
本例患者具有急性肺水腫的典型表現，故肺水腫的診斷不難。結合以頭痛為首發表現，入院時意識障礙及頸阻陽性，考慮肺水腫為神經源性。病因診斷將中樞神經系統疾病放在首位，行CT、CTA后確診為動脈瘤性蛛網膜下腔出血。該患者平素體健，無心肺疾病，其心臟損害，考慮為蛛網膜下腔出血后所致心肌頓抑，具有自限性和可逆轉性，經積極治療患者心肌損傷指標恢復正常。
2.3治療
NPE一旦確診，應立即救治，救治是否及時正確是決定患者預后的關鍵因素。治療應包括肺水腫與原發病兩方面：①加強氧療：發生NPE后，立即予高濃度吸氧，效果不佳（PaO2仍＜8.0KPa）時應及時行氣管插管機械輔助呼吸，給予中小潮氣量，呼氣末正壓機械通氣，PEEP設置盡量不超過10mmH2O，通氣時間也無需過長，可減少肺血滲漏，促進肺水腫消退，同時改善肺通氣/灌流比值異常。②適當使用血管活性藥物，調控血壓：如東莨菪堿、尼莫地平、硝普鈉等。必要時應用強心劑：對心率持續＞120次/min。尤其是高齡合并潛在心功能不全的患者。③積極預防和治療并發癥：如應激性潰瘍、循環衰竭、肺部感染及水電解質酸堿失衡等。④加強護理.尤其是呼吸道的護理。患者病程中可出現大量泡沫痰，且患者往往處于昏迷狀態，因此加強氣道管理，及時翻身拍背吸痰、預防窒息，亦是搶救成功與否的關鍵因素之一。⑤病因治療：自發性蛛網膜下腔出血的主要病因是顱內動脈瘤破裂，故在確診為動脈瘤后需盡早行手術治療。
對于合并有肺水腫的患者，通常Hunt-Hess分級較高（Ⅳ—Ⅴ級），且可能會同時或相繼并發全身其他臟器的損害，開顱手術風險極大，血管內介入栓塞術對該類患者具有明顯的優勢，處理好動脈瘤也可為后續治療打下基礎。