1 病歷摘要
患者女，20 歲。5 年前無明顯誘因左側腰背部出現散 在呈帶狀分布的灰褐色斑塊，色深，形狀大小不一，表面 粗糙，稍突起于膚面，無瘙癢或灼痛等自覺癥狀。 5 年來 皮損未擴大及消退，未予治療，為明確診斷，遂于 2015 年 11 月來我科就診。 既往體健，否認糖尿病及惡性腫瘤疾
病史，父母非近親結婚，家族中無類似疾病患者。 體格檢查：生命體征平穩，各系統檢查均正常。 皮 膚科檢查： 左側腰部沿腹中線至腰背部可見多個褐黑
色疣狀增生性斑塊，呈帶狀分布，皮損呈條狀、斑片狀 及不規則狀，皮紋較深，將皮損分隔成乳頭瘤狀；表面 呈天鵝絨樣（圖
1A），觸之柔軟，無鱗屑及痂皮，皮損分 布未超過腹中線，其余皮膚正常。 皮損組織病理檢查： 表皮角化過度及乳頭瘤樣增
生，表皮突延長，真皮乳頭呈指狀向上突起，乳頭間棘 層增厚，并充滿角質，乳頭頂部及側面表皮變薄，血管
周圍可見少量淋巴細胞浸潤，基底層色素輕度增多（圖 1B）。
診斷：單側痣樣黑棘皮病。
治療：予外用 0.1%阿達帕林凝膠，每日 2 次。
A：左側腹部中線至腰背部帶狀分布褐黑色疣狀增生性斑塊，表面呈天鵝絨樣；
B：表皮角化過度及 乳頭瘤樣增生，表皮突延長，真皮乳頭呈指狀向上突起，乳頭間棘層增厚，乳頭頂部及側面表皮變
薄，血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤，基底層色素輕度增多（HE 染色 ×100） 圖 1 單側痣樣黑棘皮病患者左側腰背部皮損及皮損組織病理像
2 討 論
黑棘皮病是一種以皮膚顏色加深，呈乳頭狀或天 鵝絨樣增厚為特征的一種少見皮膚病，“棘皮病”是一 臨床術語，指皮膚呈鬃毛樣或乳頭狀增厚，但大多數 患者僅有輕度乳頭瘤樣增生和棘層增厚，基底層色素 輕度增多，皮損呈灰黑色并不是由黑素引起，而可能 系角化過度所致。 本病病因尚不十分明確，可能與刺 激表皮內的酪氨酸激酶生長因子受體信號通道有關。
本病臨床上有多種分型，Curth[1]將黑棘皮病分為 4 型： 良性、惡性、癥狀性及假性；Schwartz[2]將本病分為 8 型：良性型、肥胖型、惡性型、綜合征型、肢端型、單側 型、藥物型和混合型；《中國臨床皮膚病學》中將本病 分為 8 型：良性、肥胖型、惡性、肢端型、單側型、藥物 型、癥狀型和混合型[3]。 本病惡性者多見于中、老年人， 多由內臟惡性腫瘤誘發，有些患者在惡性腫瘤治療好 轉后，黑棘皮病減輕；非惡性者其發病機制尚未完全 闡明，其中肥胖型是最常見的一型，膚色深且肥胖者 好發，肥胖、高胰島素血癥、胰島素抵抗、糖耐量受損、 2 型糖尿病及高雄激素血癥均與黑棘皮病關系密切。 肥胖型黑棘皮病皮損為小的色素斑，皮膚呈天鵝絨樣增厚，可見于身體所有褶皺處，尤其頸部、腋窩、腹股溝 和臀縫等。 單側型是本病罕見的亞型，1991 年 Krishnaram[4] 首次報告 1 例 13 歲男性患兒， 皮損發生在單側腹部。 2015 年 Bansal 等[5]報告 1 例 18 歲男性患者，皮損位于 單側胸、背部及腋窩，表現為褐黑色增生性斑塊。本型一 般認為是一種不規則常染色體顯性遺傳病，與內分泌紊 亂、惡性腫瘤及藥物均無關[6]。 本例患者家族中無類似疾 病患者，認為可能為散發病例。本病多于嬰兒期、兒童期 或青春期發病，無性別差異，皮損呈痣樣，大多為持續單 側發疹，可逐漸擴大，也可保持穩定或自然消退，偶可雙 側發生。本例患者皮損位于單側腰背部，未超過中線，分 布呈神經節段性，皮損呈天鵝絨外觀，質地柔軟。
本例患 者皮損組織病理表現為表皮角化過度，真皮乳頭呈指狀 向上突起，乳頭間棘層增厚，基底層色素輕度增多，根據 臨床和組織病理表現，診斷為單側痣樣黑棘皮病。 本病臨床表現與單側線狀表皮痣類似， 但表皮痣 發病年齡更早，多于初生時或兒童期發病，初發皮損為 小丘疹，之后逐漸擴大，呈密集的角化過度性丘疹，皮 損形態及大小與發病初期變化較大。 表皮痣的皮損表 面角化明顯，觸之粗糙堅硬，無天鵝絨樣柔軟感；皮損組織病理表現為表皮角化過度，棘層肥厚，表皮嵴伸 長，乳頭瘤樣增生，可見顆粒層增厚及柱狀角化不全， 基底層黑素增多，但無痣細胞增生[7]。 本病目前尚無特效治療方法。 口服或局部外用維 A 酸類藥物對部分患者有效，局部也可根據皮損面積 采用冷凍、激光及電灼治療。 本例患者予外用阿達帕 林凝膠治療，并積極隨訪觀察。
參考文獻略。