1 臨床資料
患者女， 8 歲，右側腹部皮膚鮮紅色結節2 個 月。患者2 個月前無明顯誘因右側腹壁出現米粒大 小鮮紅色丘疹，無局部瘙癢、疼痛等不適，就診于當 地醫院診斷為“皮膚血管瘤”，未予特殊處理。1 個 月后紅丘疹體積逐漸增大至豌豆大小，表面可見少 量鱗屑，無明顯不適，自行外用藥物( 具體不詳) 治 療1 周，皮損未見明顯消退。患者既往體健，否認病 損處外傷及蚊蟲叮咬史。家族中無類似病史。體 檢:患者一般情況可，全身淺表淋巴結未觸及腫大， 心、肺、腹查體未見明顯異常。皮膚科情況: 右側腹壁可見直徑約0. 8 cm 鮮紅色單發皮膚結節，表面少 量鱗屑，邊界清，觸之質韌，無滲出、破潰及流膿( 圖 1) 。輔助檢查: 血尿便常規、肝腎功能及血脂均未 見明顯異常，心電圖、心臟彩超、腹部超聲、胸部 X 線、頭顱 CT 檢查均未見明顯異常。手術切除組織 病理示:表皮輕度角化過度伴角化不全，棘層輕度萎 縮變薄，真皮內可見組織細胞呈肉芽腫樣增生，可見 多核巨細胞，胞質豐富，其內含均勻細顆粒狀物質， 呈“毛玻璃”狀改變，肉芽腫內可見淋巴細胞浸潤 ( 圖2) 。免疫組織化學檢查示: CD68 陽性( 圖 3) ， CD1a 及 S100 均陰性。病理診斷:單發性網狀組織細胞瘤( 網狀組織細胞肉芽腫) 。治療: 結節行手術 切除治療，術后隨訪6 個月未見新發皮損。
2 討論
網狀組織細胞增生癥根據疾病受累部位不同可 分為單發性網狀組織細胞瘤( 網狀組織細胞肉芽腫， 皮膚型網狀組織細胞瘤) 和多中心網狀組織細胞增 生癥。單發性網狀組織細胞瘤是指疾病只累及皮 膚，而無系統受累證據，該病目前病因未明，可能與 局部外傷或注射藥物有關。臨床上皮疹多表現為單 發丘疹或結節，偶有多發，皮疹多好發于頭、頸部，也 可發生于眼瞼、外耳道及陰莖頭等部位［13］ 。皮損顏 色可呈膚色、紅色或紅褐色，質地堅硬或柔韌。多中 心網狀組織細胞增生癥除皮膚受累及外，全身多系 統可有受累，如關節、淋巴結、骨髓、心肺等; 皮損為 多發紅色、褐色或黃色丘疹或結節，多對稱發生于面部、手部及會陰，其中頭面部受累多見。皮疹分布于 手指背側時，可出現特征性“珊瑚珠樣”外觀［4］。兩 型皮疹均具有相同的病理表現，多表現為真皮內大 量組織細胞增生所形成的肉芽腫性團塊，可見呈“毛 玻璃”狀的多核巨細胞。免疫組織化學示: CD68 陽 性， CD1a 及 S100 均陰性。 診斷該病時需與朗格漢斯組織細胞增生癥及非 朗格漢斯組織細胞增生癥( 如幼年黃色肉芽腫及 Ｒosai-Dorfman 病) 相鑒別。朗格漢斯細胞組織細胞 增生癥臨床典型皮損表現為半透明丘疹，可呈淡黃 色，多發于頭面部、軀干及會陰。皮損常出現破潰、 結痂形成潰瘍。該病可累及骨骼、肺、肝、脾、淋巴結 等多個系統并引起相應的功能異常。皮損組織病理 特點為出現朗格漢斯組織細胞，該細胞常呈腎形，具 有大量輕度嗜酸性的胞質，細胞核常有折疊或切跡。免疫組織化學染色 CD1a、S-100 及 CD207 均陽性， 電鏡下可見細胞內 Birbeck 顆粒是診斷該病的金標 準。幼年性黃色肉芽腫皮損出現于幼兒時期，皮疹 為黃色或棕色丘疹或結節，組織病理示: 表皮變薄， 真皮肉芽腫性浸潤，浸潤的組織細胞脂質豐富，呈泡 沫狀，多核巨細胞的細胞核排列呈花環狀，花環中央 可呈嗜酸性紅染。Ｒosai-Dorfman 病是一種良性的自 限性組織細胞增生性疾病，皮膚表現多樣，主要可分 為丘疹結節型、硬化斑塊型和腫瘤型。皮損可單發 或多發，面部是該病最常發生的部位［6］。其病理特 征為真皮形成大小不等、明暗相間的結節狀結構，明 區以真皮內增生的組織細胞為主，可見組織細胞內 吞噬完整的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞現象，該 現象稱為伸入運動 ; “暗區”主要為大量漿細胞、淋 巴細胞、中性粒細胞及纖維組織伴血管增生。免疫 組織化學可見 CD68、S-100 均陽性，CD1a、CD34 均 陰性［7］。 單發性網狀組織細胞瘤多為良性腫瘤，有自愈 傾向，預后良好，也可選擇手術切除、二氧化碳激光 及冷凍治療。
參考文獻略。