單心室的臨床表現取決于體循環和肺循環血流的多少。在肺循環沒有梗阻的患兒，出生后可能表現正常，但隨著肺血管阻力的逐漸下降，出現充血性心力衰竭癥狀，有氣促、多汗、易疲勞、喂養困難等表現而紫紺相對較輕，體格檢查有生長發育遲緩，肺充血，心臟大，心率快，胸骨左緣收縮期雜音，P2亢進。如果有肺循環梗阻存在，肺血減少，以紫紺為主要表現，出生后即明顯發紺，哭鬧和活動后加重。體格檢查有中央型青紫，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期雜音，P2減弱。
