患者女性,30歲,因“妊娠30+3周,夜間憋喘7d,自覺胎動減少2d”,于2018年7月8日收住重慶醫科大學附屬第一醫院心內科。患者停經37d,自測早孕試紙陽性,未就診,未規律產檢。既往史:幼時發現先天性心臟病未治,醫囑注“可不行心臟手術,但不能妊娠”。
10年前因“妊娠37+3周”收住我院。既往入院查體:心率104次/min,呼吸頻率21次/min,血壓125/90mmHg(1mmHg=0.133kPa),顏面及口唇無明顯發紺,頸靜脈無怒張;心界叩診左下擴大,心律齊,心前區聞及廣泛雜音;雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音;腹膨隆,雙下肢無水腫。心臟彩色多普勒超聲示先天性心臟病(單心室、心室增大、主動脈及肺動脈增寬、大動脈轉位)。
既往診斷:(1)G1P037+3周待產;(2)妊娠合并復雜先天性心臟病:單心室大動脈轉位、NYHA心功能Ⅱ級。于連續硬膜外麻醉下行剖宮產術,產一活男嬰,目前男孩健康狀況良好,患者心臟疾病未進行干預。后該患者妊娠兩次,均因社會因素引產。
本次入院查體:心率100次/min,呼吸頻率20次/min,血壓120/65mmHg,口唇紫紺,杵狀指,頸靜脈怒張;心界擴大、心律齊,肺動脈瓣區第二心音亢進,心前區、胸骨左側3~4肋間聞及收縮期吹風樣雜音;雙下肺散在濕羅音,腹膨隆,肝頸靜脈回流征(+),雙下肢凹陷性水腫。
輔助檢查:心臟彩色多普勒超聲示左室射血分數(left ventricular ejection fraction,LVEF)無法測得,先天性心臟病(矯正型大動脈轉位合并單心室),左心房(49mm)、右心房(51mm)增大,二尖瓣、三尖瓣中度反流,三尖瓣跨瓣壓差為93mmHg(肺靜脈血流入左側心房,腔靜脈血流入右側心房,兩組房室瓣開口于共同心室,主動脈、肺動脈起自共同心室,呈平行關系,肺動脈內徑增寬)。
心電圖示右心室肥厚、完全性右束支阻滯、ST-T改變。產科急診超聲示宮內單活胎(孕30+3周),臀圍、胎盤成熟度1級,臍動脈S/D4.27(第95百分位數為4.1),羊水過多;動脈血氣示pH為7.34,PO236mmHg,PCO243mmHg,血氧飽和度65%(未吸氧);B型腦鈉肽前體4249ng/L,肌鈣蛋白T0.106μg/L,血漿白蛋白28g/L。
入院診斷:(1)G4P130+3周待產;(2)妊娠合并復雜先天性心臟病:NYHA心功能Ⅳ級;(3)艾森曼格綜合征?(4)胎兒窘迫?(5)瘢痕子宮;(6)低蛋白血癥。單心室通常指心室內的回心血來自共同房室瓣或兩個房室瓣,而主動脈和肺動脈共同起自該心室或一個起自該心室,另一個起自較小的流出室。
單心室腔內容納了含氧量低的體循環靜脈血和含氧量高的肺循環靜脈血,再經主動脈和肺動脈將血液泵出。理論上單心室腔內應為完全混合血。但有文獻指出,單心室患者未合并嚴重肺動脈瓣狹窄時,心室內血液完全混合情況較少見,且約58%患者有“優勢血流”效應,尤其在主動脈位于肺動脈左側的大動脈轉位(矯正型大動脈轉位)時,即含氧高的肺靜脈血液更傾向流入主動脈,而含氧量低的體循環靜脈血更傾向于流入肺動脈。
故部分單心室患者幼年時耐受好,但隨年齡增長或妊娠狀態等改變,未合并肺動脈瓣狹窄的患者可逐漸出現肺充血、肺動脈高壓,致右向左分流,體循環供氧不足,耐受逐漸下降。因此單心室患者一般禁止妊娠,若合并妊娠,易出現紅細胞增多癥、肺水腫、肺動脈高壓、血栓栓塞事件、心律失常、心力衰竭、流產、早產甚至猝死等不良后果。
本例患者為單心室合并矯正型大動脈轉位,幼年耐受較好,甚至首次妊娠時未出現紫紺等情況,但該患者對自身病情未引起重視,隨著病情進展及多次妊娠后心臟功能加速惡化,表現為入院時已有明顯嘴唇紫紺、杵狀指、肺動脈高壓、心力衰竭等情況。入院后予以吸氧、強心、利尿、降低肺動脈壓等處理,因擔心胎兒發育受限且家庭經濟狀況較差,患者要求放棄胎兒。待患者心力衰竭癥狀稍有改善,于2018年7月13日全麻下行剖宮產術。
回顧近20年的相關文獻,對于未經處理的單心室產婦,麻醉方式主要包括腰硬聯合、連續硬膜外麻醉或全麻,但大多數病例選擇連續硬膜外麻醉下行剖宮產術。腰硬聯合或連續硬膜外麻醉應用于單心室產婦均可起到理想的術中及術后鎮痛效果,對胎兒呼吸及循環影響小,平面控制佳時對產婦的呼吸及循環影響亦較小,甚至可以減少外周血回流而減輕心臟負擔。
但腰硬聯合或連續硬膜外麻醉需注意:(1)患者清醒狀態,可能導致情緒緊張;(2)平面控制不佳時術中仍可產生疼痛甚至影響呼吸;(3)可降低外周阻力,致右向左分流增加;(4)麻醉后擴張的外周血管回縮,增加了回心血量,心力衰竭風險升高;(5)心功能較差者甚至在擺放體位時便誘發心力衰竭。