患兒，男性，10歲，身高135 cm，體重30 kg。術前診斷：右頂枕葉腦膿腫，先天性心臟病：單心室，房間隔缺損，肺動脈狹窄。擬在全麻下行右頂枕葉腦膿腫穿刺引流術備腦膿腫切除術。3歲時因"先天性心臟病：單心室，房間隔缺損，肺動脈瓣狹窄"行"雙向Glenn術"。查體：口唇發紺，杵狀指，Venturi面罩吸氧下SpO2 84%，肺動脈瓣區可聞及收縮期吹風樣雜音，三尖瓣區可聞及收縮期雜音。化驗室檢查結果：Hb 173 g/L，Hct 51%，B型前腦尿鈉肽214.5 pg/ml，白蛋白39.9 g/L，動脈血氣分析：PaO247 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），PaCO2 25 mmHg，其余實驗室檢查未見異常。ECG：竇性心律不齊，HR 66次/min，RV1＝3.0 mV，P波Ⅱ、Ⅲ、avF＝0.12 mV。胸部CT：右心房、右心室增大。心臟彩超：先天性心臟病雙向Glenn術后，LVEF 52%，SV 46 ml；先天性心臟病，上腔靜脈與右肺動脈吻合口處血流通暢，雙流入型單心室（考慮CⅢ型），肺動脈瓣下狹窄，單心室收縮功能正常。
麻醉科會診意見：ASA分級Ⅲ級，心功能分級Ⅲ級，麻醉手術風險較大，圍術期可能發生低氧血癥、低血壓、低心排、心力衰竭甚至心臟驟停等心血管并發癥；術前應預防上呼吸道感染，持續氧療，維持水電解質平衡。
入室后常規監測生命體征，BP 102/57 mmHg，HR 107次/min，RR 20次/min，SpO2 83%，面罩吸入純氧5 min后SpO2 92%。開放外周靜脈通路，局麻下行左橈動脈穿刺置管術，監測有創動脈血壓，動脈血氣分析：pH值7.58，PaCO2 20 mmHg，PaO2 43 mmHg，Hct 54%，Hb 181 g/L。
麻醉誘導采用小劑量分次逐漸加深麻醉的方法：靜脈注射咪達唑侖2 mg、芬太尼40 μg、維庫溴銨3 mg和依托咪酯10 mg，靜脈輸注多巴胺6 μg·kg－1·min－1維持誘導期血流動力學穩定，待患兒入睡麻醉深度足夠后可視喉鏡暴露下2%利多卡因2 ml行氣管內麻醉，退出喉鏡繼續面罩加壓給氧，1 min后經口順利插入ID 5.5號氣管導管，插管成功后行機械通氣，采用壓力控制通氣的通氣模式，通氣參數：FiO2 100%，設置氣道峰壓15 cmH2O（1 cmH2O＝0.098 kPa），潮氣量約200 ml，通氣頻率15次/min，吸呼比1∶2，行右側股靜脈穿刺置管術。
麻醉維持：吸入1.0%～1.5%七氟醚，間斷靜脈注射維庫溴銨和芬太尼。經股靜脈輸注去甲腎上腺素0.04～0.08 μg·kg－1·min－1，維持動脈血壓水平在90～120/55～70 mmHg，手術切口采用1%的利多卡因局麻，手術開始后10 min ECG示房顫心律，心室率110次/min，脈搏70次/ min，立即靜脈輸注胺碘酮0.5 mg/min，約1 h后恢復竇性心律，停用胺碘酮，輸注硝普鈉0.2 μg·kg－1·min－1。手術歷時3 h，術中輸注晶體液900 ml，羥乙基淀粉130/0.4氯化鈉注射液500 ml；出血量100 ml，尿量850 ml。
術后10 min患兒呼應睜眼，自主呼吸和咽喉反射良好，脫氧狀態下SpO2 84%，順利拔除氣管導管，患兒出室前動脈血氣分析：pH值7.38，PaO2 48 mmHg，PaCO2 39 mmHg，Hct 44%，Hb 152 g/L，血乳酸濃度0.9 mmol/L，生命體征平穩，轉入神經外科重癥監護室，術后1 d轉入普通病房，術后7 d康復出院。
討論
單心室是較為罕見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的1%，但單心室患兒可能因非心臟手術需要麻醉，如何保障其麻醉安全是麻醉醫師面臨的挑戰。根據心室畸形類型程度和大動脈之間的關系，本例患兒分型屬CⅢ型，即室間隔缺如合并左斜位大動脈轉位，發生率占單心室總數的7%。該患兒于3歲因肺動脈高壓在我院行雙向Gleen術，即將上腔靜脈遠端與右肺動脈行端側吻合，其優點是增加肺血流，改善缺氧，促進肺血管發育。
該患兒術前出現紫紺，活動后心慌、氣短心動過速等心功能不全的表現，麻醉醫生應充分認識到圍術期可能存在的風險。首先，誘導期因麻醉藥物對心血管功能的抑制，使流向肺血管的血流減少，從而使需要氧合的血流減少，同時低血壓可加重右向左分流，使體循環缺氧癥狀加重，嚴重可導致心律失常，心力衰竭甚至心臟驟停；其次，手術失血導致血紅蛋白的下降，降低了機體的攜氧能力，使氧供給能力下降；再次，患兒心臟功能低下不能耐受容量過負荷，同時開顱手術本身需要防止容量過負荷，而單心室患兒改善缺氧的關鍵是通過增加肺血流量來增加氧合血量，加之全麻藥物導致血管擴張，因此維持一定的前負荷很有必要，這增加了容量管理的難度；最后，整個圍術期應避免患兒緊張、疼痛，避免應激反應，要避免膿液的擴散，防止術后全身炎癥反應綜合征和腦水腫。
鑒于以上麻醉風險的考慮和患兒的病理生理變化，采用小劑量分次給藥延長誘導時間并逐步加深麻醉的誘導方法，可在一定程度上避免因全麻用藥過度集中且藥量過大對循環功能的抑制，采用小劑量輸注多巴胺以支持心臟泵功能，氣管內表面麻醉可降低因氣管插管反應，這些措施都是為了使誘導插管對血流動力學的干擾最小化。患兒行開顱腦膿腫切除術，采用靜吸復合全麻的方法，入室后立即面罩吸氧，為了在誘導期能及早發現并處理血流動力學的變化，局麻下建立了有創動脈血壓，這也為監測血氣變化提供了便利。為了應對術中可能出現的異常失血和應用血管活性藥，開放了股靜脈通道，必要時也可監測中心靜脈壓以指導容量治療。術中采用壓力控制的通氣模式，將氣道峰壓設置在15 cmH2O，這是因為單心室的患兒較低的氣道峰壓能增加肺血流量，增加需要氧合的肺動脈血流量；另外低于正常顱內壓（7～20 cmH2O）的氣道峰壓也利于顱內靜脈的回流，可降低顱內毛細血管靜水壓，避免腦水腫。
術中輸注去甲腎上腺素維持體循環血壓、輸注小劑量硝普鈉，可增加肺血流，減少右向左分流，維持體肺循環血流平衡。在先天性心臟病中，房間隔缺損的患者最易發生房顫，本病例在手術開始后出現快心率性質的房顫，為避免心輸出量減少使動脈血壓下降從而加重右向左分流，也為了防止心房內附壁血栓的形成和血栓脫落所致的動脈栓塞，輸注維持量的胺碘酮，這是為了避免靜脈注射負荷量的胺碘酮所致的血壓進一步下降，持續輸注約1 h后成功轉為竇性心律。術中根據血流動力學、尿量和血氣的情況進行容量管理治療。術中維持SpO2 85%～92%，Hb最低152 g/L，與文獻報道的病例中麻醉管理目標基本一致。Kohno等曾報道1例32歲雙向Glenn術后的單心室女性成功實施開腹腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術，也有文獻報道單心室合并肺動脈高壓（60 mmHg）的產婦在硬膜外麻醉（布比卡因5 mg復合舒芬太尼2.5 μg）聯合一氧化氮的方法下順利實施剖宮產術。
管理該病例的重點是：（1）平衡肺循環和體循環血流是首要目標；（2）術中維持Hb和Hct接近術前基礎值，圍術期目標SpO2≥80%；（3）避免低氧和高碳酸血癥所致的肺血管收縮，增加肺血流量；（4）采用高頻率小潮氣量，最小的氣道峰壓，以最大程度提高肺血流量。