單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%，其他還有單心房、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、永存動脈干、主動脈閉鎖、肺動脈閉鎖、肺靜脈異位連接、房室間隔缺損、動脈導管未閉和右位心等。其中單心室合并體循環流出道梗阻最為重要，是決定單心室病人長期預后的一個重要因素。如果能在嬰兒早期即采取合理措施就可以將其造成的影響降低到最小程度。體循環流出道梗阻的部位依心臟畸形而異，最常見的是主動脈與單心室殘腔相連，這時室間隔缺損的大小至關重要，常常因為室間隔缺損較小而造成體循環流出道梗阻。另有一些合并有主動脈瓣下圓錐，亦可造成流出道梗阻。在單心室中單純主動脈瓣狹窄則比較少見。單心室合并體循環流出道梗阻常伴有主動脈弓發育不良和主動脈縮窄，需早期外科干預。單心室也可合并肺循環流出道梗阻，梗阻可位于肺動脈瓣水平如肺動脈瓣閉鎖或狹窄，也可位于肺動脈瓣下如肥厚肌束或瓣膜組織等。單心室同時合并體循環和肺循環梗阻比較少見，約占10%，治療更為困難。