病例報告
患兒，男，6歲，因“右眼瞼下垂6年 ”于20l5年9月14日來我院眼科住院治療。出生史：患兒為35周雙胎順產，另一胎為女孩，均無缺氧史。出生體質量：2300 g。家族史：患兒母親是左側的下頜-瞬目綜合征(又稱Marcus—Gunn綜合征，簡稱MGP)，無斜視。患兒同胞姐姐，無斜視，無MGP。
查體：裸眼視力(UCVA)：右眼0.1，左眼1.0；屈光度：右眼+1.50—0.75×l2，左眼+1.00-0.50×172。角膜映光法：-15oL/R15o。第一眼位為右眼下斜：左眼為主視眼。交替遮蓋：右眼外下至正中，左眼外上至正中。左眼注視時，伴右眼瞼下垂并右眼下轉(見圖 1A)。有眼注視時，右眼瞼下垂消失并左眼上轉。雙眼球運動：右眼內上、上方、外上方均上轉受限(-2)(見圖2)。雙眼Bell征(+)，右側減弱。患兒咀嚼時,右上瞼呈節律性上抬(見圖 1A-B)，伴有右側附耳(見圖1C)。交替遮蓋加三棱鏡法：5 m 和33 cm 檢查距離均為-30△L/R30△。右下瞼約1/2 睫毛倒人眼球。
A，咬合時右眼瞼下垂；B，張口時右眼瞼上抬；C，右側附耳
圖l 患兒右眼下斜視并右側 Marcus-Gunn綜合征伴右側附耳
圖2 單眼雙上轉肌麻痹伴下頜-瞬目綜合征患兒術前9個診斷跟位圖
診斷為“右眼雙上轉肌麻痹(double elevator palsy，DEP)、MGP、右下瞼倒睫”，在全身麻醉下行牽拉試驗(一)，排除下直肌受限。因患兒不僅存在雙上轉肌麻痹還合并有外斜視，因此僅做改良Knapp術式是不能同時解決外斜視的。所以術中將右眼內直肌向上方轉位于上直肌的鼻側、外直肌轉位于上直肌顳側并平行后退8.5 mm(見圖3)。
MR，內直肌；SR，上直肌；LR，外直肌
圖3 患眼行改良 Knapp術式并外直肌平行后退8.5 mm
患兒術后1個月復查，查體UCVA：右眼0.3，左眼1.0，屈光度：散瞳右眼+2.50-2.00×180=0.3，左眼+1.00=1.0，角膜映光法：L/R5o，交替遮蓋：右眼下至正中；左眼上至正中。咀嚼運動時，右眼瞼仍自發運動。雙眼球運動：右眼內上、上方、外上方上轉均不足(-1)(見圖4)。目前予以戴鏡，遮蓋左眼6 h/d，右眼弱視儀訓練。在術后1個月內，由于眼位得到明顯改善，患兒視力短期內也得到大幅提升。
圖4 單眼雙上轉肌麻痹伴下頜-瞬目綜合征患兒術后1個月9個診斷眼位圖
討論
雙上轉肌麻痹是指單眼在外上轉和內上轉時上轉均不足，為臨床上較為少見的一種眼球運動障礙性疾病，表現為一側眼上直肌和下斜肌同時麻痹。一般而言，由麻痹或限制引起。我們可以根據牽拉試驗，判斷有無下直肌受限；根據娃娃頭試驗和Bell征，來區分核下性麻痹或核上性麻痹；若均陽性為核上性麻痹，反之，為核下性麻痹。
下頜-瞬目現象是一種先天性疾病，伴隨不同的下頜運動出現不同程度的上瞼下垂。于1883年由Gunn第一次描述，并稱之為Marcus-Gunn綜合征，是一種三又神經和動眼神經的聯帶運動，是臨床上罕見的遺傳病。運動學和MRI結果均指出家族性 MGP患者有腦干結構性異常。這樣就支持三叉神經運動軸突異常支配提上瞼肌假說。典型改變為張口或使下頜移向對側、咀嚼、向上凝視等動作時，出現單眼上瞼上提，以瞬目、眼球瞬動、瞼裂擴大為特征，可有先天性上瞼下垂，在所有上瞼下垂中的發病率為2％～13％。最近，Carman等和Sundareswaran等分別報道了2例和1例上瞼下垂伴有MGP的病例。MGP通常是單眼的，很少為雙眼。大多都伴有斜視、弱視、屈光參差。部分MGP綜合征患者還合并有雙上轉肌麻痹、有時合并Adie瞳孔，并有汗腺分泌障礙。
該病例的特殊性在于患兒最主要疾病是右眼DEP，但被上瞼下垂表現掩蓋，給人第一印象是上瞼下垂。因此，臨床上我們必須仔細甄別。做先天性上瞼下垂手術前，必須排除垂直Duane、MGP、重癥肌無力后才能手術。檢查過程中，我們發現患兒右眼下斜視，如果在未仔細診斷情況下，將上瞼下垂手術做了，患眼減少了Bell征保護，會引起嚴重的暴露性角膜炎，將給患兒造成不可挽回的損失。
本例患兒右眼DEP，主視眼為左眼，左眼也未出現代償性雙上轉肌亢進，術中右眼牽拉試驗(一)，意味著并沒有下直肌受限。由于垂直偏斜30△，外斜30△，因此選擇 Knapp術式并外直肌后退8.5 mm。Knapp術式由 Knapp開創并總結了15例，發現可矯正下斜視2l△～55△(平均38△)。Barsoum—Homsy曾做4例，平均矯正31.7△。莊建福曾做2例，分別矯正29△和32△。Talebnejad 等共做3例，矯正2O△。因此，Knapp術式是較為適合本病例的一種術式。該患兒術后1個月眼位已明顯改善，矯正效果理想。患兒的右下瞼倒睫，考慮為右雙上轉肌麻痹后右下直肌代償性亢進引起下瞼內翻，后續可考慮下直肌鞘分離術來矯正倒睫。