1 臨床資料
患者女， 60 歲，左大腿外側逐漸增大的紫紅色 斑塊20 年。患者20 年前無意中發現左大腿外側出 現一暗紅色粟粒大丘疹，無明顯瘙癢或疼痛等不適， 此后丘疹逐漸增大為斑塊，伴輕度瘙癢，按壓有輕度 疼痛感。近2 年來皮損增大明顯，偶有少量滲出，皮 膚科門診擬診為鮑恩病。皮膚科情況: 左大腿外側 見一2. 5 cm ×1. 8 cm ×1. 6 cm 紫紅色斑塊，輕度隆 起于皮面，邊界清楚，表面蠟樣光澤，無明顯脫屑和結痂( 圖1) 。皮損組織病理示:表皮角化過度，棘層 肥厚，以立方形腫瘤細胞增生為主，成巢分布，較棘 細胞小，核似橢圓形，嗜堿性，胞漿小，腫瘤細胞大小 形狀一致，排列緊密，有細胞間橋，瘤體內可見內襯 嗜酸性小皮的導管樣結構，病變基底較平齊，與兩端 正常表皮大致處于同一水平，真皮淺層淋巴細胞浸 潤( 圖2) 。免疫組織化學: 腫瘤細胞上皮膜抗原 ( EMA) 陽性( 圖3a) ， CK8/18 弱陽性( 圖 3b) ，導管 分化處癌胚抗原( CEA) 陽性( 圖3c) 。診斷:單純性汗腺棘皮瘤。治療: 予以手術切除。術后隨訪半年 未見復發。
圖1 左大腿外側見2. 5 cm ×1. 8 cm 紫紅色斑塊，輕度隆起 于皮面，邊界清楚，表面粗糙不平，無滲出、結痂
圖2 皮損組織病理;圖3 免疫組織化學 ( SP ×200)
2 討論
單純性汗腺棘皮瘤( hidroacanthoma simplex， HS) 又稱表皮內小汗腺汗孔瘤( intraepidermal eccrine poroma) ，起源于末端汗管，臨床上較為少見， 于1956 年由 Coburn 和 Smith 首次報道［1］。筆者在 CNKI 中共檢索文獻報道 HS 病例14 例［215］，加上筆 者診治的1 例，共15 例 HS。平均年齡61. 73 歲，男 女比例7∶ 8，發生于四肢的8 例( 53. 33%， 8/15) ，病 程從5 個月到20 年不等，中位數5 年。皮疹絕大多 數表現為斑塊，最小的1. 0 cm ×0. 7 cm，最大者5. 0 cm × 8. 0 cm，顏色呈紫紅色、暗紅色或紅褐色等。 病理診斷良性14 例，惡性 1 例( 6. 67%， 1/15) 。其 中8 例做了免疫組織化學檢查，一般 EMA 陽性， PAS 陽性，導管分化處 CEA 陽性， S100、 Vim 陰性。 本病好發于老年人，無性別差異，多表現為孤立 的斑塊或結節，生長緩慢，常發生于四肢，也可發生 于軀干。組織起源上，本病起源于末端汗管，是汗孔 瘤的一個亞型。1990 年， Abenoza 和 Ackerman 提出 汗孔瘤分為4 種亞型［16］: HS、小汗腺汗孔瘤、真皮內 導管瘤及汗孔樣汗腺瘤，它們之間的主要區別在于 腫瘤細胞起源于汗腺結構的不同位置，當汗孔瘤細 胞團完全局限于表皮內，稱之為 HS。 本文報道的 HS 臨床上表現為上肢紫紅斑塊， 首診時容易誤診為鮑溫病等常見表皮良惡性腫瘤。 檢索獲得的14 例 HS 患者，臨床上也分別初診為色素痣、脂溢性角化病及鮑溫病等，幾乎沒有首診或擬 診 HS，說明 HS 確實比較少見，臨床表現不典型，但 HS 的病理表現有一定特點，可以與其他皮膚腫瘤 區分。 在組織病理學上， HS 表現為在不規則肥厚的表 皮中見界限清楚的細胞團塊，腫瘤細胞大小一致，呈 立方形或卵圓形，核呈空泡狀并可見核仁，胞質中含 有糖原，可有導管形成和細胞間橋，真皮無改變。在 表皮內的腫瘤團塊中常可見襯以嗜酸性小皮緣的導 管腔。HS 的病理改變屬于 Jadassohn 表皮內上皮瘤 的一種，這是一種病理形態學改變，可表現為表皮內 上皮瘤的疾病還有克隆型脂溢性角化病、透明細胞 棘皮瘤、鮑溫病或基底細胞癌等，但它們之間還是有 不同之處。克隆型脂溢性角化病的瘤細胞為鱗狀上 皮細胞，細胞形態與周圍表皮的角質形成細胞類似， 有細胞間橋，連接較為緊密，細胞可呈同心圓或旋渦 狀排列，可形成鱗狀窩，無導管分化，其細胞具有角 化的潛能，可形成角囊腫，但缺乏襯以嗜酸性小皮緣 的導管腔。透明細胞棘皮瘤病理表現為在肥厚的表 皮內可見大而透明的細胞團塊，與周圍表皮細胞界 限清楚。鮑溫病的腫瘤細胞位于表皮內，幾乎累及 表皮全層，表皮各層細胞排列紊亂，細胞形態與大小 不一致，核大而深染，表皮基底膜帶完整，很少表現 為表皮內巢狀改變，大部分細胞呈不典型性，個別細 胞角化不良，無明顯的導管分化。基底細胞癌的腫 瘤細胞常與表皮基底層相連，腫瘤細胞也是一致的 小細胞，但是其核質比較高，癌巢周圍常有明顯的柵 欄狀排列和裂隙。 雖然臨床上 HS 容易誤診，但大多數可通過病 理確診。有時組織病理不太典型，還可進一步行免 疫組織化學分析。HS 腫瘤細胞可表達 EMA，但一 般不表達 CEA，除非有導管分化。近年來，隨著皮 膚鏡學的發展，有學者通過皮膚鏡來鑒別 HS 與鮑 溫病、脂溢性角化病， Shiiya 等［17］發現 HS 的黑點征 和環形鱗屑征可以很好的把 HS 與后兩者區別開。 HS 一般為良性腫瘤，文獻亦有惡變的報道，惡 性 HS 即原位小汗腺汗孔癌。日本學者曾報道 70 例 HS 有7 例發生惡變( 10. 00%)［18］，本文總結的 15 例 HS 患者有 1 例惡變( 6. 67%) ，惡變率稍低。 若 HS 皮疹出現自發性出血、破潰、瘙癢、疼痛或短 期內突然增大，特別是在長期慢性病程的基礎上近 期出現上述情況，應懷疑惡變可能，盡早手術治療。本 文總結的15 例患者均通過手術切除，術后未復發。
參考文獻略。