患者 女，23歲，1年前出現月經不調，閉經6個月，無妊娠反應，發現盆腔包塊10月，體毛增多，體質量增加。婦科檢查：盆腔右側捫及包塊似雞蛋大，無壓痛，活動欠佳、質韌。影像及實驗室：超聲示右側卵巢腫瘤。CT示盆腔右側附件區46mm×32mm×28mm大小囊實性腫塊，增強呈明顯不均勻強化（圖1~3）；診斷：卵巢腫瘤。
圖1CT平掃示右側附件區橢圓形囊實性腫塊，邊界清楚，密度欠均勻
圖2，3 增強掃描動脈期、靜脈期腫塊呈“蜂巢”狀不均勻強化
雌二醇273.3pmol/L，促卵泡激素1.6mIU/mL，促黃體激素16.1mIU/mL，孕酮3.4nmol/L，泌乳素226.6mIU/mL，總睪酮16.3nmol/L，硫酸脫氫表雄酮（E3）5.37μmol/L。手術及病理：右側卵巢內球形腫物，腫物底部與卵巢門附近髓質粘連較緊密，大小約55mm×50mm。
病理：腫瘤內見2種成分數量大致相等的增生細胞：第1種為柱狀細胞，呈腺管狀排列；第2種細胞核中等大、胞漿豐富、淡染，呈巢團狀排列（圖4，5）。
圖4 病理：鏡下示腫瘤細胞彌漫性分布，內見大小不一的幼稚巢團狀濾泡結構（HE ×200）
圖5 病理：柱狀細胞增生，呈小腺管樣排列，腺體排列緊密（HE ×200）
另見第3種數量較少的細胞增生呈巢團狀，胞漿豐富、核小。免疫組化：Calretinin第1、2種成分弱（+），第3種成分局部強（+）；CD10第1、3種成分部分區域（+）；CD56第1、2種成分分別強、弱（+）；CD99第2種成分（+）；CK第1、2種成分分別強、弱（+）；CK低分子第1、2種成分分別強、弱（+）；EMA（-）；Inhibin第1、2種成分弱（+），第3種成分局部強（+）；Vimentin第1種成分少數細胞及第2、3種成分多數細胞（+）；SMA（-）（結果示主要有幼年型顆粒細胞瘤及高分化支持細胞瘤2種成分）。病理診斷卵巢兩性母細胞瘤。
討論：
卵巢兩性母細胞瘤（gynandroblastoma）是臨床罕見男女兩性雙向分化混合型卵巢性索間質腫瘤。腫瘤內同時有分化較好的典型卡-埃小體的顆粒細胞瘤-卵泡膜瘤成分，以及分化較好的支持-間質細胞成分的卵巢腫瘤。10歲至絕經后均可發病，平均年齡27歲左右。腫瘤細胞可分泌雌激素與雄激素，致月經較多、閉經，絕經后再出血，體毛增多，體質量增加等。本例患者出現全身體毛增多，體質量增加。病理為單側、橢圓形多見，切面呈灰黃色，實性成分為主，間有囊性成分及分隔。
按WHO的診斷標準：兩性母細胞瘤內可同時含有男女兩性分化混合型性索間質腫瘤成分，診斷要求每種成分至少占腫瘤細胞的10%以上。臨床上顆粒細胞成分以成人型顆粒細胞瘤為主，幼年型顆粒細胞瘤極少見。
本例為幼年型顆粒細胞瘤及高分化支持細胞瘤2種成分，極為少見。免疫組化支持細胞瘤的CK、Vimentin、a-inhibin、CD99、calretinin呈不同程度陽性表達；EMA呈陰性表達。幼年型顆粒細胞瘤calretinin、a-inhibin、CD99常呈陽性表達；CD10、CD56、SMA大部分呈陽性表達。
影像學CT上腫瘤為單側，直徑20~60mm，呈橢圓形囊實性，實性成分為主，實性與囊性成分相間為“蜂巢”樣表現，增強實性部分中度以上強化。MRI為長T1、長T2與稍長T1、稍長T2信號相間呈“蜂巢”樣，實性成分強化，囊變區無強化。本例腫瘤密度不均勻，增強實性部分呈明顯不均勻強化，囊變區無強化。卵巢兩性母細胞瘤應同卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤鑒別，影像學上鑒別困難，病理上前者不含生殖細胞成分，而后者含生殖細胞成分。確診需依據病理學檢查。卵巢兩性母細胞瘤在形態上和生物學行為上屬于良性腫瘤，目前未見術后腫瘤復發及轉移的文獻報道。但腫瘤組織有顆粒細胞瘤-卵泡膜瘤成分，屬于低度惡性腫瘤，有復發可能，因此腫瘤切除后應進行長期嚴密隨診。
綜上所述，卵巢兩性母細胞瘤的影像表現具有一定特征性，附件區單發橢圓形實性為主伴囊性，邊緣清楚，呈“蜂巢”狀不均勻中度以上強化。結合多毛、閉經等臨床表現及性激素等實驗室檢查，應考慮兩性母細胞瘤可能。但卵巢兩性母細胞瘤罕見，影像學診斷困難，確診仍依賴于病理及免疫組化。