1.原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)缺乏特征性的臨床表現,臨床診斷PACNS比較困難但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征脊髓病及腦神經病表現的患者,而又無法用其他的疾病來解釋時應高度懷疑PVCNS的診斷;
2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS的確診有決定性價值。