原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中樞神經系統血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)，于1959年作為一種獨立疾病首次見于文獻報告，這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現血管炎改變只局限在中樞神經系統的血管。在腦血管造影腦組織活檢技術被用于臨床之前，由于本病臨床特征的缺乏和人們的忽視死前的PACNS臨床診斷與報道極少見實際上PACNS在臨床上并非少見。隨著腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術的應用以及臨床醫生對PACNS認識的提高的報道逐漸增多。