在高度懷疑PACNS時，應與下列疾病鑒別如系統性血管炎(結節性多動脈炎過敏性血管炎顳動脈炎、白塞病結締組織病性血管炎等)感染(病毒性感染細菌性感染真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小細胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板減少性紫癜結節病、腦血管動脈粥樣硬化、鐮刀樣細胞性貧血等)及其他(壞死性類肉瘤樣肉芽腫變態反應性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等)因其影響CNS的血管時臨床表現酷似于PACNS。
