患者，女，62歲，65kg，因“腰腿痛3年余加重伴間歇性跛行4月余”入院。3年前開始出現腰痛伴雙下肢疼痛，以行走時明顯，臥床休息后好轉，曾至外院行腰椎MRI及X線片檢查提示L4椎體滑脫。予推拿、牽引、按摩等治療，癥狀有所好轉。4個多月前腰腿痛癥狀加重伴行走困難，經口服藥物等對癥治療后不見好轉。我院門診診斷“L4椎體滑脫癥”，擬手術治療。
否認“肝炎、結核、傷寒”等傳染病史。患者對磺胺類、青霉素類藥物過敏。有家族性高血壓史。早年扁桃腺炎反復發作，行雙側扁桃體摘除術。1980年（34歲）無明顯誘因下兩側腮腺反復交替腫脹、疼痛、發炎，嚴重時化膿伴高熱，采用多種抗生素治療效果差，終行雙側腮腺導管硬化劑栓塞術。
患者40歲后口腔黏膜、眼結膜及全身皮膚十燥癥狀逐漸加重，全口牙齒逐漸脫落，多處求醫效果不佳，僅能采用含服溫開水、滴人工淚液和搽用護膚霜緩解干燥癥狀。曾行強的松治療，且逐漸出現皮質激素治療不良反應（向心性肥胖，高血壓），后服用中成藥治療，皮質激素治療不良反贏逐漸減輕。2000年“子宮肌瘤”出血時，檢查發現脾臟腫大，血小板最低值4.0×109/L，在外院行急診子宮、脾臟栓塞術，術后出血癥狀消失、脾臟縮小，血小板恢復正常值。
術前訪視：患者精神亢奮，語速快，敘述病癥詳細。T36.5℃，P80次/分，R19次/分，BP150/100mmHg。輕度滿月臉，面色潮紅，全口義齒，雙瞼黏膜充血，干燥，口腔黏膜干燥皺縮，頸短，甲狀腺不大，胸廓對稱，心音強，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹型肥胖，肝脾未及，雙腎區叩擊痛（-），雙手指甲干燥、角化，部分脫落，雙下肢散在粟粒樣斑丘疹，局部陳舊性色素沉著，輕度凹陷性水腫。
凝血象：凝血酶原時間（PT）9.6s，百分活動度（PT%）153.5%，活化部分凝血酶原時間（APTT）18.9s，D-肛二聚體0.6mg/L。血常規：WBC5.72×109/L，N68.3%，RBC3.82×1012/L，Hb129g/L，Hct37.9%。紅細胞沉降率（ESR）28mm/h，A型血，RhD陽性。血清總蛋白（TP）86.7g/L，白蛋白（ALB）49.7g/L，球蛋白（GLB）37g/L，總膽固醇（CHOL）6.41mmol/L，血Na+135.9mmol/L，K+3.99mmol/L，Cl-98.8mmol/L。肝腎功能正常，抗“O”、類風濕因子示：AS0n55IU/mI，RFn10.1IU/ml。
腰椎MRI及腰椎正側位片提示：L4椎體I度滑脫，L4～5椎間隙高度丟失。24h動態心電圖示：日均HR70次/分，最慢47次/分，最快110次/分，室上性早搏27次/分，提示：1.竇性心律；2.散發性房早。胸部CT平掃診斷：兩肺大皰性肺氣腫合并肺局限性纖維化。心臟彩超示：左室舒張功能減低，EF68%。肺功能示：中度限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。雙下肢血管彩超示：雙側股深、股淺、脛前、足背及右側胭動脈粥樣硬化斑塊形成；雙側股總靜脈瓣及左側胭靜脈瓣功能不全。術前診斷：1.腰椎滑脫（L4滑脫I度）；2.高血壓病；3.干燥綜合征；4.類風濕性關節炎。
麻醉前動脈血氣：pH7.412，PO283mmHg，PCO235.2mmHg，K+2.90mmol/L，Na+140mmol/L，血糖7.9mmol/L。開放外周靜脈和中心靜脈通路。
全麻誘導：咪達唑侖2mg、芬太尼0.2mg、丙泊酚70mg、氯化琥珀膽堿70mg。面罩加壓供氧2min，氣管插管后接麻醉機正壓通氣，俯臥位手術。維持泵注丙泊酚和瑞芬太尼，間斷吸入七氟醚，酌情靜注順阿曲庫銨。插管后動脈血氣：pH7.498，PO2449mmHg，PCO238.5mmHg，BE7，HCO2-29.9mmol/L，SO2100%，Na+139mmol/L，K+3.0mol/L，Hb9.5g/L，Hct28%。術中BP105～126/60～70mmHg，HR56～68次/分，手術時間160min，出血約1600ml，尿量1000ml，輸濃縮紅細胞2U，羥乙基淀粉代血漿1000ml，復方乳酸鈉1000ml，術畢自主呼吸恢復，平穩蘇醒，無躁動，未使用納洛酮和新斯的明。
拔管后入麻醉恢復室，觀察生命體征穩定，氣道保護反應滿意后送回病房。術后隨訪：患者無術中知曉，無麻醉相關并發癥，自訴（術前）右下肢疼痛癥狀消失。
討論
干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病，起病隱匿，可引起全身多個系統損害，首發癥狀多種多樣。很多患者口眼干燥不明顯，而以系統損害并發癥為主要表現就醫而確診，例如：（1）低鉀性肌無力，無明顯誘因反復出現肌無力、低鉀性麻痹；（2）白細胞減少；（3）血小板減少；（4）高球蛋白血癥性紫癜，四肢皮膚尤其雙下肢皮膚多見；（5）肝功異常，轉氨酶升高；（6）腎小管性酸中毒。
該病在我國人群的患病率為0.29%～0.77%，老年人群患病率為3%～4%，男女比為1：9～1：20，國內報道30%～50%的患者有腎損害，淋巴腫瘤發生率為健康人群的44倍，20%的患者有肝臟損害。合并肺損害的原發性干燥綜合征患者死亡率更高。有文獻報道，該病可致躁狂癥。還可以周圍神經損害病變為首發表現。
本例患者既往無引起干燥癥狀的潛在疾患，輾轉多地大型專科醫院求治，診斷為原發性干燥綜合征（primary Sjogren’s syndrome，PSS），臨床癥狀典型，病程中存在：口、眼、全身皮膚干燥，猖獗性齲齒、脾腫大、血小板減少及雙下肢過敏性紫癜樣皮疹（陳舊性色素沉著）、大皰樣肺纖維化損害和中度限制性通氣功能障礙，雙下肢動、靜脈內膜損害，有高血壓史和糖皮質激素治療的副作用，麻醉前血鉀偏低。有藥物過敏史。患者術前精神興奮狀態不排除是該病的中樞或精神損害。
該病的系統性損害常被誤診為慢性肝病、結核、腎小管酸中毒、肺間質纖維化，本例患者腰椎病損很可能即是該病的骨骼表現：干燥綜合征引起腎小管酸中毒，導致大量骨鈣從尿中丟失，而引起繼發性骨質疏松癥，脊神經受壓致腰腿痛，而其神經病變損害可能加重骨科骨質病變導致的神經受壓癥狀。
此類患者圍術期麻醉關注的重點包括：
（1）術前評估。仔細詢問、復習（漫長）病史，詳細了解病情演變。由于長期反復應用皮質類固醇激素可能造成藥物性腎上腺皮質功能亢進、內源性皮質功能不全情況，術前應著重了解是否存在腎上腺皮質功能受損，是否合并甲狀腺功能損害，和麻醉有關的內科治療多種藥物，如治療高血壓藥物、種類，術前長效藥和短效藥更換情況，環磷酰胺應用情況及其毒副作用，正確評估心、肺、肝、腎及中樞神經功能狀態。術前免用抗膽堿藥。
（2）麻醉管理與監測。本癥具有多器官系統損害性，行俯臥位腰椎手術宜選擇氣管內全麻，警惕可能并存的低鉀性麻痹，慎用非去極化肌松藥；合并高血壓、肺損害（肺大泡，肺間質纖維化）者，更應監測有創血壓、氣道壓、PETCO2、動脈血氣、電解質。存在骨質疏松者，手術出血量較大，事先要做好快速輸血準備。根據手術情況調控適宜的麻醉深度，保證術中血流動力學平穩，術畢及時平穩蘇醒。
（3）特殊注意事項。長期唾液減少而引起咽和食管干燥可使吞咽困難，少數患者因環狀軟骨后食道狹窄，或食道肌肉功能異常而致吞咽困難更為明顯，此時喝大量水也無助于吞咽，但患者多強迫大量飲水、果汁，反而增加圍術期嘔吐、誤吸風險，麻醉前要確認術前禁食、禁飲時間，誘導時事先準備好吸引器，拔管后要送麻醉恢復室密切觀察，待完全清醒，氣道保護反射正常后送回病房；該癥長期缺少牙齒支撐和頜骨萎縮，去除義齒后唇、舌堵塞氣道，以致面罩通氣困難，事先應備好口咽、鼻咽通氣道；俯臥位導管（牙墊）放置不當可能造成口腔、舌體、咽腭黏膜嚴重損傷；術中瞼結膜、角膜，顏面和四肢皮膚保護不容忽視；拔管時，警惕老年患者去除導管粘貼膠布可能造成局部皮膚撕破（脫）傷。