1 臨床資料
例1 女，51 歲，皮膚褐色斑片、丘疹伴癢 20 年 余，泛發全身1 年。患者20 余年前背部出現褐色斑 疹伴癢，外院考慮“魚鱗病”，外用止癢藥物( 具體不 詳) 無效，皮損漸增多。至2016 年泛發全身，彌漫分 布棕褐色斑片，瘙癢劇烈，遂來本科就診。皮膚科情 況:額部、軀干、四肢彌漫棕褐色斑片，呈網狀或波紋 樣，面頰、肩胛、雙大腿伸側褐色米粒大小丘疹，密集 而不融合( 圖1) 。
例2 男， 53 歲，軀干、四肢褐色丘疹伴癢14 年。 患者2003 年因皮膚瘙癢反復搔抓，背臀、四肢出現 褐色丘疹，服用多種抗組胺藥、激素軟膏及中藥治療 近10 年，皮損時輕時重，累及全身，遂來本科就診。 皮膚科情況:肩胛、腰背臀、四肢伸側、雙大腿屈側對稱性棕褐色斑片，其上密集不融合的角化性小丘疹， 質地堅實，表面粗糙干燥，部分苔蘚化( 圖 2) 。2 例 患者既往史、個人史無特殊。家中無類似患者及其 他遺傳病史。 左大腿外側皮損組織病理示:表皮角化過度，顆 粒層增厚，基底層點狀液化變性，真皮乳頭部可見嗜 伊紅團塊物質沉積，真皮淺層有色素顆粒;真皮沉積 物剛果紅染色陽性( 圖3) 。實驗室:常規化驗及 IgG、 IgA、IgM 和血、尿免疫固定電泳( IgG + A + M) 均正 常。診斷:原發性泛發性皮膚淀粉樣變。治療: 阿維 A 20 ～30 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d， 分3 次服用， 依巴斯汀片 10 mg/d，外用硅霜等， 4 周后改善;阿維 A 減量至10 mg/d，雷公藤多苷片20 mg/d，維持治療 10 ～12 周后停口服藥物，外用藥物維持，隨訪中。
2 討論
淀粉樣變( amyloidosis) 是一種淀粉樣蛋白沉積 于真皮乳頭而引起特征性皮膚表現的代謝性疾 病［1］，皮損多分布局限，較少泛發全身，當淀粉樣物 質廣泛沉積于皮膚且不累及內臟器官稱為原發性泛 發性皮膚淀粉樣變( primary diffuse cutaneous amyloidosis，PDCA) 。本組收集 2 例 PDCA，總結其特 點: ①男女均可累及; ②病程緩慢; ③皮損形態:多為 棕褐色斑片基礎上形成苔蘚化丘疹; ④皮損部位:好 發背臀、小腿等局部，后擴散至全身; ⑤伴頑固性瘙 癢; ⑥皮膚組織病理學:真皮乳頭有壞死角質細胞或 角蛋白產生的塊狀淀粉樣物質沉積，結晶紫或剛果 紅染色呈陽性; ⑦無累及內臟或全身系統癥狀。 2 例患者以斑片型和苔蘚樣型兩種皮損形態合 并存在，與之前 Bedi 等［2］報道一致，但也有以斑片 型單一損害為表現者［3］; 皮損部位由易搔抓的背 臀、小腿漸累及全身，推測長期搔抓是形成 PDCA 的 重要原因之一，但不癢不抓的患者亦可出現類似皮 疹［4］。另外，最新研究發現真皮乳頭處沉積的淀粉 樣物質除來源角蛋白之外，其他相關蛋白高達 30 種［5］，可見 PDCA 的發病機制及臨床表現仍需進一步研究和總結。 治療上，有報道稱口服阿維 A 對 PDCA 有明顯 改善［5］，本文的 2 例患者服用阿維 A 治療有效，繼 續隨訪中。
參考文獻略。