原發性肝內硬化（Hanot）綜合征系指肝內膽管的非特異性炎癥，纖維化而致肝內膽汁淤積、肝硬化伴結節性增生而產生的一組癥候群。現習慣稱為原發性膽汁性肝硬化，另名為慢性非化膿性破壞性膽管炎、膽管性肝炎、膽管膽汁性肝硬化，肝內梗阻性膽汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫異常而致隔膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎癥，伴膽小管增生；破壞，瘢痕形成；肝小葉結構破壞、再生結節形成；呈現明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學改變。
