患者男，62歲。因“頭暈伴耳鳴6天”入院，既往“慢性支氣管炎、高血壓”病史，入院后查鈉121mmol/L，氯85mmol/L，血常規、肝腎功及腫瘤標志物未見異常，CT平掃顯示肝臟右前葉一類圓形低密度灶，大小約28cm×26mm，邊界尚清，密度欠均勻，增強掃描動脈期呈不均勻明顯強化，門靜脈期及延遲期內部強化程度迅速減低，周邊呈花環樣持續強化（圖1～4）。
圖1～4CT平掃可見肝右前葉類圓形低密度灶，邊界尚清，密度欠均勻，增強掃描動脈期呈不均勻明顯強化，門靜脈期及延遲期內部強化程度迅速減低，周邊呈花環樣持續強化，鄰近膽管略擴張
MRI顯示平掃可見病灶邊緣清晰，T1WI呈低信號、T2WI呈稍高信號，壓脂像呈稍高信號，同反相位未見明顯信號減低，DWI明顯彌散受限，增強掃描三期強化方式同CT，肝膽期呈低信號（圖5～7）。行右半肝+膽囊切除術，腫物大小約3cm×2．5cm×1cm，侵犯膽管，部分膽管上皮呈腺瘤樣增生，未累及肝被膜及肝切緣。送檢（膽囊）部分黏膜壞死。IHC：CD56（+），Syn（+），CgA（部分+），GPC-3（+），Hep-1（-），CK18（+），CK19（-），Ki-67（約60%+）（圖8）。病理診斷神經內分泌癌（G3級）。
圖5～7MRI增強掃描三期強化方式同CT，肝膽期病灶呈低信號，門靜脈右干的右后分支局部管腔受壓變窄；圖8術后病理（HE染色，HE×10）：鏡下見；免疫組化示CD56（+），Syn（+），CgA（部分+），GPC-3（+），Hep-1（-），CK18（+），CK19（-），Ki-67（約60%+）
討論：神經內分泌腫瘤（NENs）起源于肽能神經元和神經內分泌細胞，是一組異質性腫瘤，生物學行為多樣，從惰性緩慢生長到明顯惡性均可見，根據核分裂象和Ki-67陽性指數的高低，將其分為3級：神經內分泌瘤NET（G1、G2）以及神經內分泌癌NEC（G3）。
PHNEC一般為無功能性，無特異性癥狀、體征，僅瘤體增大時出現上腹部不適，可伴有消瘦、乏力，類癌綜合征等腫瘤分泌癥狀。因此確診有賴于病理和免疫組化，特異性較高的神經內分泌標記物主要包括CgA、CD56、Syn和NSE。PHNEC的影像學表現多樣，結合本病例及文獻復習總結如下：多為肝右葉的單發病灶，不伴有周圍肝實質的肝硬化表現。腫塊邊界較清，超聲檢查表現以稍高回聲多見，CT平掃呈低密度，實性成分CT值約32～45HU，有時因瘤內出血、壞死和囊變可出現更低密度區。
MRI平掃呈T1WI低信號、T2WI及DWI高信號，ADC值介于肝臟良性腫瘤與肝癌之間，CT、MRI增強掃描動脈期呈不均勻中-明顯強化，周邊強化更明顯，表明腫瘤由肝動脈供血且周邊血管豐富，因組織學成分的異質性和分化程度不同，門靜脈期及延遲期強化方式多樣，可表現為門靜脈期對比劑開始廓清，強化程度低于正常肝組織，但邊緣強化可延遲到門靜脈期以后，此點有別于肝細胞癌。腫瘤較少侵犯肝內血管，鄰近血管主要呈受壓移位表現，淋巴結轉移也少見。