1.病例資料
患者，男，52歲。B超體檢發現左側腎上腺占位，性質不明。既往有膽囊切除史。
CT檢查：上腹部CT平掃顯示左側腎上腺區一類圓形腫塊，大小約12.4×10.7×10.9 cm，邊界清楚，密度不均勻，腫塊邊緣示少許結節狀鈣化灶，左腎受壓下移。增強掃描腫塊實質呈輕度不均勻強化，邊緣可見迂曲穿行的血管影，實質期及延遲期腫塊內血管影增多（圖1-5）。
圖1 平掃示左腎上腺區低密度腫塊，邊界清楚。圖2-4 增強掃描動脈期腫塊邊緣呈小結節狀、絮狀強化，靜脈期及延遲期病灶進一步強化，邊緣迂曲擴張的血管影隨之增多。圖5 冠狀位掃描可見左腎受壓向下移。
手術及病理：術中見左側腎上腺結節狀腫物一個，大小約13×13×11 cm，重695g，包膜完整，切面灰黃灰紅實性質中，中央區可見大片壞死，部分區近包膜處見金黃似正常腎上腺樣組織。光鏡下腫塊內可見襯以內皮細胞的血管腔，管腔之間相互溝通，內皮細胞異形性明顯，可見核分裂像。免疫組化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病理診斷：左側腎上腺血管肉瘤，未侵及腎上腺被膜（圖6）。
圖6 病理圖片可見襯以內皮細胞的血管腔（HE×40）。
2.討論
血管肉瘤（Angiosarcoma）是一種少見的起源于血管內皮細胞的高度惡性腫瘤，發生于皮膚、乳腺、腹膜后以及內臟器官，肝臟是最易受累的臟器，發生于腎上腺的血管肉瘤罕見，以往文獻大多是個案報道，最早由Kareti等報道。目前該病的發生機制尚不明確，長期的淋巴水腫、放射治療、家族性血管或者接觸氯乙烯、含砷化合物及二氧化釷造影劑等物質被認為是該病的誘發因素。根據以往文獻報道情況原發性腎上腺血管肉瘤好發于60-70歲男性患者，均為無功能性腫塊。臨床表現缺乏特異性，最常見為腹痛及腹部包塊，也可表現為體重下降、厭食以及發熱等。
手術時可見正常的腎上腺組織被腫塊擠壓于一側。本例患者沒有自覺癥狀，兒茶酚胺及皮質醇激素均在正常范圍。該病為高分化腫瘤，惡性程度高，易發生組織器官浸潤及遠處轉移，患者預后差，兩年和五年的生存率分別約為44%、24%。手術切除聯合放療的治療效果優于單純手術切除或單純放療，目前對于化療的作用尚存在爭議。有研究表明影響該病最重要的預后因素是原發灶大小，故對該病早期發現、早期診斷、早期治療尤為重要。
以往文獻報道多是腎上腺血管肉瘤的CT影像，磁共振的報道相對較少。雖然該病罕見，其影像表現尚有一定特征性。本例影像表現與文獻報道基本符合。CT上表現為腹膜后以低密度為主的不均勻腫塊，大多單側發病，邊界清楚，可呈浸潤性生長，體積較大，軸位長徑從5 cm-16 cm不等。中心大面積壞死常見，偶伴出血、鈣化。當血管肉瘤以囊性成分為主時不易與腎上腺區其它發生囊變的腫塊鑒別，如皮質癌及嗜鉻細胞瘤。增強掃描時動脈期腫塊邊緣出現強化，實質期和延遲期腫塊邊緣進一步強化、呈向心性向腫塊中心推進，類似于血管瘤強化方式，周邊迂曲擴張的血管影隨時間延遲增多。延遲強化被認為與腫塊內網狀交匯的血管間隙有關，其內充滿血液。
腫塊的周邊強化在以往文獻報道里幾乎均出現了，這可以作為腎上腺血管肉瘤的影像特征，強化方式略有差異，可成環形或片絮狀。磁共振上T1WI及T2WI均呈高低混雜信號，其中T1WI上高信號、T2WI上低信號為腫塊內出血。強化方式同CT，腫塊邊緣出現延遲強化及擴張的血管影。
原發性腎上腺血管肉瘤要與腎上腺區其他腫瘤鑒別。
①腎上腺皮質癌：起源于腎上腺皮質，是腎上腺最常見的原發性惡性腫瘤。分為功能性及非功能性，患者表現有腹痛、腹部包塊、Cushing綜合癥（大約50%出現）等。易發生肝、肺、骨及淋巴結轉移，經常在發現時已到晚期。CT表現多為大于5 cm的不均勻密度腫塊，內有壞死或陳舊性出血所致的低密度區。20-30%病例可發現點片狀鈣化影，而血管肉瘤內的鈣化多為血管腔內血栓轉化形成，形狀較皮質癌規整。增強掃描時呈不規則強化，中心低密度區無強化。強化程度下降緩慢、廓清延遲。
②腎上腺腺瘤：起源于腎上腺皮質，分為Cushing腺瘤、Conn腺瘤以及無功能腺瘤。70%的腺瘤細胞內含有豐富脂質，CT平掃表現為低密度，體積小，直徑多小于5 cm，質均，邊界清楚，很少發生鈣化、出血。有研究表明以10HU作為平掃的安全閾值，其診斷腺瘤的靈敏度為70%，特異度為98%，增強掃描時迅速強化、對比劑快速廓清，此可作為乏脂性腺瘤與血管肉瘤的鑒別要點。
③腎上腺嗜鉻細胞瘤：腎上腺髓質起源的副神經節腫瘤，釋放兒茶酚胺導致陣發性或持續性高血壓和代謝紊亂癥候群。CT上表現為體積較大的圓形或分葉狀腫塊，腫瘤直徑大于3 cm，有完整包膜，易發生壞死、囊變和出血，少數可見點狀、弧線狀鈣化。嗜鉻細胞瘤屬于富血供腫瘤，與血管肉瘤的強化方式有較大差異，前者增強后明顯強化，腫塊內低密度區無強化，延遲期腫塊密度趨于均勻但密度仍較高。當腫塊出現大范圍陳舊性出血時，也可呈輕度強化。
綜上所述，原發性腎上腺血管肉瘤雖然罕見，但具有一定影像特征。在發現腎上腺區以上特征占位時，除了一般常見腫瘤，應考慮此病的可能。