1.一般治療
包括增加營養、補充脂溶性維生素、鈣劑、雙磷酸鹽等。對皮膚瘙癢嚴重影響生活者予以考來烯胺治療。
2.藥物治療
（1）目前熊去氧膽酸為唯一推薦的治療原發性膽汁性膽管炎的藥物，應早期使用，長期用藥可改善患者的血清學及組織學異常，延緩疾病進展。
（2）糖皮質激素、環孢素等有免疫抑制作用，對部分患者可減輕癥狀、改善肝功能。
