本病例根據發病特點及上述影像學表現診斷為：雙側頸、椎動脈微血管網伴顱內多發出血，脊髓前動脈動脈瘤。針對腦內多發出血給予保守治療；脊髓前動脈動脈瘤予密切影像隨訪。患者共住院14d，恢復良好后出院，無神經系統陽性體征。擬定期給予DSA隨訪觀察動脈瘤變化情況。
2.討論
RM主要是指多個細動脈或小動脈的網狀結構，它們相互連接，替代主干缺失或發育不全的部分。RM多見于低等的哺乳動物，如貓，羊，牛，豬；從胚胎發育來講，在胚胎早期頸內動脈或者椎動脈的連續性是存在的，但是在胚胎晚期，頸內動脈或者椎動脈發生繼發性的萎縮，從而退化，在此部位形成血管網，這種血管網叫RM。
人類發生RM的確切原因不清楚，估計與低等哺乳動物RM發生原因即“退化”相似。此時，顱內正常的頸內動脈或者椎動脈正常解剖結構的連續性在顱底處消失，被異常發育的主干所取代，在血管網之上發出血管供應顱內，如大腦前動脈或者大腦中動脈。CRM可由頸內動脈供血，有時眼動脈也會發出分支供血；同時頸外動脈的諸多分支也參與CRM供血，如上頜內動脈的分支腦膜中動脈，腦膜副動脈，圓孔動脈或咽升動脈，此時的RM相當于Willis環的功能。
頸動脈系統的CRM好發于顱底海綿竇的位置，此外也有的RM發生于巖骨段，可以累及較小的范圍，而VRM多累及枕骨大孔的椎動脈。RM多單獨累及頸動脈系統（CRM）；但RM不會單獨累及椎動脈系統（VRM），所以都合并有CRM，即CVRM。RM是罕見的血管性疾病，截至2019年僅有30多例的文獻報道；其中全世界文獻報道的雙側CVRM病例僅10例左右，且好發于亞洲人。
本文報道了1例罕見的雙側CVRM病例，發病時表現為腦內同時多發部位出血，分別為蛛網膜下腔出血、硬膜下血腫及腦室內出血。復習了相關的顱內同時多發出血文獻后，考慮多發出血的原因，可能是一處脆弱的RM血管或吻合支發生了破裂，出血后誘發一過性血壓升高，從而導致其他部位同時出血。
雖然RM少見，但因為RM中的異常血管網及形成的側支循環比較脆弱，容易發生缺血及出血性癥狀，所以具有一定的臨床意義。由于比較少見，容易對RM造成誤診，尤其是有脊髓前動脈參與的VRM中，擴張迂曲的脊髓前動脈容易被誤診為脊髓硬脊膜動靜脈瘺（Spinal Dural AV Fistula）。而異常增生的血管和煙霧病（Moyamoya）在影像學又有相似之處。但實際上，RM有自己明確的診斷標準，按照診斷標準進行診斷，多不會誤診。
顱內的RM診斷標準：（1）頸內動脈發育不全；（2）上頜動脈與頸內動脈海綿竇之間存在血管網；（3）眼動脈擴張；（4）由血管網和眼動脈供血且頸內動脈床突上段發育良好；（5）雙側病變；（6）顱內沒有如煙霧病之類的異常血管．符合上述標準雖然可以準確地對RM進行診斷，但有時RM需要與其他先天性血管不發育或者發育不良相鑒別，這些先天性疾病中頸動脈孔或者橫突孔可以不發育或者狹窄，而這在RM中卻不存在。
診斷RM明確后，還需要注意RM是否同時合并有其他的疾病，包括動脈瘤，動靜脈畸形，頸動脈海綿竇瘺，彈性假黃瘤等。本文報道的CVRM病例均符合上述的標準，診斷明確，合并有脊髓前動脈的動脈瘤，此外DSA檢查未發現其他的疾病。RM合并動脈瘤的報道并不多見，如Paschoal等于2015年的報道中，RM合并有眼動脈瘤，給予開顱夾閉治療。又如Herwadkar等于2006年報道1例基底動脈頂端動脈瘤，動脈瘤破裂后發生SAH，給予了彈簧圈栓塞治療。
動脈瘤的形成多和血流動力學的壓力增高有關，主要是因為發生RM時，正常的血管內血流量增加所致。除顱內動脈發生動脈瘤外，VRM還容易發生極其少見部位的動脈瘤，即脊髓前動脈瘤；因為VRM累及后循環時，脊髓前動脈會擴張增粗以供血；同理，文獻報道多數的CVRM均合并有脊髓前動脈的供血，此時血流量增加容易發生動脈瘤。本研究病例也具有這些相同的影像特點，在脊髓前動脈上有一處囊狀動脈瘤，另一處為動脈瘤樣擴張。RM是比較復雜的疾病，臨床癥狀決定了治療的方案，而RM的臨床癥狀多變。
Paschoal等于2015年綜述了既往發表的文獻，其中發現35例RM病例，這些RM的臨床癥狀主要表現為缺血及出血，而且具有一定的特征性，如20歲以下的患者多表現為肢體運動障礙、其次為癲癇及視力障礙；20歲以上多表現為SAH，占報道的40%，其次為腦內出血。SAH或實質內出血的原因可能為相應動脈瘤破裂，吻合血管破裂，血壓升高等。
目前認為無癥狀者可能不需要血管重建等治療，因為RM多會提供豐富的側枝循環，如Hong等于2010年報道了1例CVRM病例，行灌注MRI未見異常。RM多半應是針對癥狀治療，但如果是RM的血管或者顱內形成的側支循環吻合發生出血，多數情況下難以治療。本例CVRM就是如此，顱內多發出血，DSA未見到動脈瘤及血管畸形出血，給予保守治療后預后良好。但如果出現為顱內動脈瘤所致，就必須進行治療，因為再次破裂出血的風險很高，且治療后可以取得滿意的結果。
本CVRM病例，合并有脊髓前動脈的動脈瘤，因為未發生破裂，而且顱內發生多發出血時間不長，加之手術難度大，因此擬定進行影像學隨訪，如果動脈瘤增大或者形態不規則，則需給與治療。
總之，對于RM病例，尤其是CVRM，可以表現為罕見的顱內多發出血，以及合并有脊髓前動脈的動脈瘤。臨床上更需加予以重視。對于RM病例特點需要更多病例報道支持，并逐步提高認識。