患者男，26歲。4年前無意中發現左側耳后腫物，約“花生米”大小，2個月后右耳后局部隆起，無不適，未予以治療。近4年期間，雙耳后腫物進行性增大，無不適，查體示腫塊表面呈暗紫色，無波動感，活動度差。
實驗室檢查結果為外周血嗜酸性粒細胞比28.01%（參考范圍：0.5%～8%），嗜酸性粒細胞1.87×109/L（參考范圍：0.02-0.52×109/L），尿素9.04mmol/L（參考范圍：1.43～7.14mmol/L），血清免疫球蛋白IgE＞2500IU/ml（正常成人＜200IU/ml）。骨髓穿刺提示嗜酸性粒細胞增多癥。FIP1L1-PDGFRα檢測結果為陰性或低于最低檢出限。雙腎超聲檢查未見異常。
顳骨CT平掃示雙側耳后皮下見不規則形軟組織腫物，邊界欠清晰，鄰近皮膚受累并局部增厚，病變前部份與腮腺關系密切，相鄰骨質未見異常，CT值分別約37.3HU（左）、42.6HU（右），大小分別約5.6 cm×1.6 cm×5.5 cm（左）、3.2 cm×1.4 cm×3.7 cm（右），雙側頸部見多發大小不等淋巴結，未見融合（圖1）。
圖1 為CT平掃，雙側耳后皮下不規則形軟組織腫物，邊界欠清晰，鄰近皮膚受累
顳骨MRI示病變T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其內見多發條狀T1WI、T2WI低信號，增強掃描病變呈中度不均質強化（圖2～5）。影像學表現考慮嗜酸性粒細胞性淋巴肉芽腫。
圖2～5 為MR軸位圖像，分別為FS-T2WI、T1WI、FS-T1WI、FS-T1WI強化序列，病變T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其內見多發條狀T1WI、T2WI低信號，雙側腮腺內見多發淋巴結。增強掃描示病變呈中度不均質強化，雙側腮腺淋巴結呈中度強化
局麻下行左耳后腫物活檢術，術中見皮下深部組織較韌，不易出血。病理結果：（左耳后）增生的纖維組織內淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，小血管增生，結合臨床血液檢查結果符合木村病病理改變（圖6）。明確病變性質后，全麻下行雙耳后腫物切除術，術后病理診斷為木村病。
圖6 為病理圖片，大量淋巴組織反應性增生伴淋巴濾泡形成，大量嗜酸性粒細胞浸潤，濾泡間淋巴組織有小血管增生，可見散在的漿細胞浸潤（HE染色，×400）
討論
木村病（Kimura's disease，KD），又稱為嗜酸性粒細胞性淋巴肉芽腫，是一種少見的病因不明的良性慢性炎性增生性病變，可能與自身免疫反應有關。主要發生在青年亞洲人種，好發于頭頸部，多表現為單側無痛性腫塊，易累及皮下、腺體及淋巴結，常伴有嗜酸性粒細胞、免疫球蛋白IgE升高。
影像學表現無特異性，不易與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤鑒別，但CT、MRI有助于了解病變部位及累及范圍。Gopinathan等認為皮下軟組織中邊界清晰的結節灶或者邊界不清的斑片狀軟組織腫塊是頭頸部木村病的特征性影像學表現。木村病的病理學表現為大量淋巴組織反應性增生伴淋巴濾泡形成，大量嗜酸性粒細胞浸潤，濾泡間淋巴組織有小血管增生，散在漿細胞浸潤，組織纖維增生，嚴重者病變內有不同程度纖維化，本病例內見多發條狀T1WI、T2WI低信號，可能與纖維增生有關。臨床治療多采用手術加局部放療、化療的綜合方案，一般不惡變，但術后易復發，需注意隨訪觀察。
總之，臨床上對于頭頸部無痛性皮下腫塊、鄰近淋巴結腫大，尤其伴有外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高的病例，要考慮到木村病的可能，并進一步行影像學及病理學檢查明確診斷。