病例介紹
患者男性，9個月。因“發現心臟雜音8個月”于2016年11月28日入院。入院后心臟彩超提示:復雜型先天性心臟病，單心室，完全型大動脈轉位，肺動脈狹窄，卵圓孔未閉，房水平左向右分流，二、三尖瓣少量返流。心臟CT示:復雜型先天性心臟病，不定型單心室，完全型大動脈轉位，肺動脈瓣下狹窄，房間隔缺損。血氣分析示:pH:7.38，PaO2:51.7 mmHg，PaCO2:28.4 mmHg，SaO2:83.1% 。
排除手術禁忌證后于2016年12月6日行雙向Glenn術(上腔靜脈－肺動脈吻合術) +肺動脈環縮術，術前測主肺動脈壓為19 mmHg，術中測主肺動脈壓(上腔靜脈壓)為18 mmHg，術后氧合差，予維持呼吸機輔助呼吸，根據血氣分析結果，調整呼吸機氧濃度50%～90%，PaO2波動在36.7～52.7 mmHg，SaO2波動在65%～85%，予咪達唑侖、右美托咪定鎮靜，先后予頭孢呋辛鈉、亞胺培南注射液、萬古霉素注射液、氟康唑注射液等抗感染，西地那非降肺動脈壓。
經治療后于12月22日拔除氣管插管，SaO2波動在76%～86%。12月27日發現患兒雙目向左上方凝視，目光不能追隨物體及人臉移動，用手電筒照射患兒雙眼無反應，對聲音反射靈敏，四肢活動正常。眼部檢查見雙眼角膜透明，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，眼底視乳頭色淡紅，邊界清，A/V 約2/3，黃斑中心凹反光(+)。經呼吸濕化氧療、利尿后，患兒SaO2波動在83%～92%，CVP 波動在9～13 mmHg。12月28日患兒雙目凝視癥狀緩解，手電筒照射患兒雙眼有反應，瞳孔對光反射靈敏。12月30日患兒視覺基本恢復，目光可追隨物體及人臉移動，可辨認親人，對細小物體反應靈敏，無目光直視、眼顫等癥狀。
討論
嬰幼兒因不能主訴，視力障礙診斷較為困難。目前，嬰幼兒客觀視力檢查主要有3種:視動性眼球震顫、優先選擇注視法、強制優先注視法和視覺誘發電位。另外，有學者提出" 嬰兒視覺簡易觀測方法" 作為臨床的簡易檢查方法。因視覺誘發電位檢查床邊操作困難，且大部分醫院對嬰幼兒視覺誘發電位檢查經驗不足，而視動性眼球震顫及優先選擇注視法等只能粗略提供嬰幼兒的視覺辨別能力。本例患兒使用“嬰兒視覺簡易觀測方法”，臨床診斷為失明。
本例患兒行雙向Glenn術+肺動脈環縮術，為姑息性手術治療，其目的在于改善低氧血癥，同時控制肺血流以防止肺動脈高壓，預期術后早期脫離呼吸機，術后目標SaO2為75%～85%，CVP為＜15 mmHg。術后出現一過性視覺障礙，考慮與以下因素有關:(1)缺氧:患兒行姑息性手術治療，僅能部分糾正術前缺氧狀態，因手術創傷、肺部感染等原因，術后SaO2一度低于75%，視網膜、視神經缺氧可導致視功能障礙;(2)上腔靜脈壓力高:患兒肺動脈壓偏高為術后上腔靜脈壓力高的主要原因，而呼吸機的正壓通氣亦加重了上腔靜脈壓力，進而顱內壓增高，造成視網膜微循環障礙;(3)藥物因素:鎮靜藥物、抗生素、西地那非等均有發生神經系統副反應可能;(4)神經系統并發癥:患兒有雙目向左上方凝視癥狀，考慮缺血缺氧性腦病、代謝性腦病、癥狀性癲癇等可能。待患兒全身情況好轉，缺氧改善，CVP降低后患者視力情況明顯改善，可排除眼底動脈栓塞、視神經炎、視神經萎縮等不可逆的器質性改變，但其長期視力情況尚需隨訪觀察。